Categoría: Patología Esofágica

Diverticulos Esofágicos

Carcinoma del Esófago 2

 

El cáncer del esófago se origina en el epitelio esofágico, del que es una proliferación anárquica e infiltrante capaz de propagarse en forma directa y por vías linfática y hemática.
Frecuencia. El cáncer del esófago es el tumor más frecuente de este órgano, pero representa solamente el 1 % de todos los cánceres. Los tumores benignos epiteliales y conjuntivos son de escasa frecuencia.
Ocuparía entre el 4° y el 6° lugar entre los cánceres del aparato digestivo.
En Buenos Aires, Gil Mariño halló, entre 1967 y 1977, 1500 fallecidos por cáncer del esófago. Este autor lo ubica en el 4° lugar entre los cánceres del aparato digestivo.
Epidemiología. Hay una alta incidencia en el cinturón asiático: provincias norteñas chinas, en las ex repúblicas soviéticas islámicas (Turkenia, Kazakhastan, Uzbekistan y Azerbaidjan) y la región caspiana del Irán y Afganistán. Incidencias importantes también se registran en Sudáfrica (República de Transkei) especialmente entre los negros, y a partir de la década de 1940, entre los chinos de Singapur, en Zimbawe, en Bretaña y en la Normandía francesa. La cifra más alta estandarizada correspondería al norte de China, 130 por 100.000 habitantes, con igual proporción en ambos sexos.
En Estados Unidos ha aumentado en los últimos años, sobre todo en la raza negra (3 o 4 veces más que en blancos), así como en Puerto Rico.
En nuestro país es conocida su mayor incidencia en los pobladores rurales, hecho que fue atribuido al hábito del mate.
Un común denominador observado en casi todas las zonas afectadas es la incidencia entre personas de bajo nivel socioeconómico
Factores etiopatogénicos. Los factores ambientales parecen desempeñar un papel importante. Mahboubi señala que esta dependencia alcanzaría al 90 % de los casos.
Carcinógenos con organotropismo para el esófago: entre ellos los compuestos nitrosos.
En el norte de Europa y en Estados Unidos se atribuyó al gran consumo de alcohol y tabaco; en Rusia y Asia Central se adjudica a la acción traumática y jugos cáusticos y de alimentos y brebajes calientes y muy condimentados.
En la zona caspiana del Irán, con una de las más altas incidencias, se le otorga un papel importante a la desnutrición, las deficiencias vitamínicas y el consumo de leche de oveja y de té muy caliente.
En el noroeste de Francia (Ille y Villaine) se bebe alcohol de manzana (Calvados), que parece ser rico en cancerígenos para el tubo digestivo alto.
El riesgo de desarrollar cáncer de esófago en los fumadores es 2 a 6 veces mayor que en no fumadores.
En algunas familias, un gen autosómico impar con efecto dominante, sería responsable de la asociación del cáncer del esófago con queratosis palmar y plantar (tilosis).
 

Anatomía patológica. El cáncer del esófago se desarrolla a cualquier altura de este órgano.
En el 10 al 15 % de los casos asienta en el tercio superior, por encima de la línea horizontal que pasa por el fin de la tráquea.
El 50 % aproximadamente, el más común, nace en el tercio medio esofágico, entre la línea horizontal que pasa por el fin de la tráquea y la que pasa por el límite inferior del pedículo pulmonar.
En el 35 al 40 % de los casos, se localiza en el tercio inferior del esófago, entre la línea horizontal que pasa por el límite inferior del pedículo pulmonar y el cardias.
El cáncer se origina en la mucosa esofágica y rápidamente infiltra la muscular. Cuando llega a la adventicia, que es una atmósfera conjuntivo-vascular-linfática laxa, se produce la diseminacion, la fijación y la propagación a estructuras anatómicas vecinas.
Es raro que infiltre toda la circunferencia esofágica, pero se extiende en sentido ápico-caudal y, en ocasiones, progresa por los linfáticos submucosos y rebrota a distancia, en forma de mamelones.
Crece en la luz esofágica en forma de mamelones que suelen erosionarse; se desarrolla también una reacción desmoplástica que por la fibrosis determina estenosis esofágica.
La ulceración temprana, es bastante rara.
La diseminación es extensa, intensa, no metamérica ni regional, y puede llegar a más de un centenar de ganglios que van desde la base del cuello hasta el abdomen superior, pasando por todos los grupos mediastínicos.
Las propagaciones directas más graves son a la tráquea y a los bronquios primarios, en particular al bronquio fuente izquierdo, en los que alguna vez se fistuliza el órgano neoplásico.
En otras oportunidades se propaga a las serosas (pleura y pericardio), a los vasos y nervios mediastínicos.
La difusión hemática, habitualmente tardía, da lugar a localizaciones pulmonares, hepáticas, cerebrales, suprarrenales, óseas, etcétera.

Histológicamente en los paises asiáticos es un carcinoma epidermoide estratificado (95 %) con diferenciación espinocelular y más raramente basocelular o indiferenciado. En el 5 % de los casos se trata de un adenocarcinoma, sobre todo en el cuarto inferior del órgano, originado en las glándulas esofágicas (raras) o en los islotes heterotópicos de epitelio cilíndrico simple. Esta distribución histológica, ha variado en los últimos años, especialmente en los paises occidentales, en donde la proporción es de apróximadamente un 60 % para el Carcinoma espinocelular o escamoso y ha habido un incremento para el adenocarcinoma que ha llegado a superar en algunos paises el 40 %.
En cuanto a la coexistencia del cáncer con otras lesiones esofágicas, puede decirse que es rarísimo en los divertículos.
En las esofagitis por reflujo la estadística lo muestra entre el 6 y el 11 %, y Just, Viera y Haigh lo hallan en el 20 % de los pacientes con acalasia.
En publicaciones recientes se insiste en la posibilidad de producción de adenocarcinomas en esófagos tapizados por mucosa columnar (esófago de Barret) en observaciones de esofagopatías por reflujo. Se considera a esta patología como preneoplásica, y es posible observar en tales casos zonas de mucosa esofágica metaplásicas y displásicas.

 Fisiopatología. El crecimiento en la mucosa esofágica y la infiltración muscular parietal por el cáncer determinan, en sus etapas tempranas, una alteración en la dinámica de transporte activo del bolo alimenticio por el esófago. Aún sin que se haya alterado la luz del órgano, el paciente puede tener la sensación de «conocer» su deglución.
En ocasiones se exageran los reflejos habituales y esporádicamente pueden aparecer y agregarse espasmos y salivación aumentada. En esta etapa rara vez se consulta al médico, por que todo esto suele aparecer y desaparecer.
Un estudio radioscópico hecho por un radiólogo avezado podría mostrar una rectitud parietal y un trastorno de la peristalsis del órgano. El cáncer crece tridimensionalmente: en forma longitudinal (apicocaudal), en forma circunferencial y en forma transversal, e infiltra la pared esofágica y las estructuras vecinas.
El crecimiento longitudinal parecería ser el que altera menos la función del esófago, la infiltración circunferencial, la fibrosis y la estenosis concomitante son las responsables de la alteración de la luz esofágica y de la dificultad al paso del bolo alimenticio, es decir, la disfagia.
Conviene aclarar que esta «dificultad para tragar» no suele ser temprana.

 En un paciente con disfagia, cualquiera que sea su grado, ritmo, tiempo de evolución, etc., se debe poner en marcha toda una dinámica de estudio hasta descartar por completo y sin dudas el cáncer esofágico.
Mientras una pequeña parte de la circunferencia esofágica permanezca sana, el paciente probablemente podrá ingerir alimentos, por supuesto líquidos, por el estiramiento de la pared indemne. Cuando la luz esofágica queda reducida al mínimo, el esófago se dilata por encima de la estenosis y la dificultad para el paso de los alimentos es total (afagia). Se agregan entonces fenómenos inflamatorios, dolor, erosiones, regurgitación de saliva y líquidos ingeridos, a veces con pequeña hemorragia y halitosis. El crecimiento trasversal con infiltración parietal y de los tejidos y órganos periesofági-cos es responsable de los síntomas extraesofágicos: tos, mediastinitis, fístulas, derrames, etcétera.
La lentitud del crecimiento del cáncer esofágico, es quizás la única característica favorable, ya que cuando se lo pesquisa en una etapa extirpable, lo suele ser por un lapso relativamente largo.
La incidencia es mayor en el sexo masculino, en una proporción de 4:1.
La mayor incidencia se observa entre los 50 y 70 años.
Sintomatología y examen clínico. El síntoma fundamental es la disfagia.
Según Resano, el cáncer del esófago determina el 70 % de las disfagias del adulto.
La aparición periódica de otros signos menores: hipersalivación, halitosis, sensación
del paso del bolo alimenticio, quemazón o ardor retroesternal, eructos dolorosos, etc., no basta para llevar al paciente a la consulta.
La disfagia es de aparición insidiosa, lenta, progresiva, generalmente primero para los sólidos y luego para los líquidos.
Es diferente de la disfagia aguda, casi total y con frecuente odinofagia, que acompaña a la deglución de cuerpos extraños o cáusticos, y también de la eventual y cambiante disfagia del espasmo esofágico.
La disfagia del cáncer del esófago es una disfagia orgánica, lenta, progresiva y en general continua, aunque alguna vez al comienzo de su aparición puede ser discontinua y desorientar al médico, que la atribuye a otra patología: hernia diafragmá-tica, esofagitis, etcétera.
La conclusión evidente es que siempre que un adulto tenga disfagia, de cualquier grado, ritmo o duración, debe ponerse en marcha la metodología diagnóstica completa para descartar un cáncer esofágico, diagnóstico primero y fundamental hasta tanto se demuestre lo contrario.

 Lamentáblemente, la disfagia no es un síntoma temprano, y con frecuencia, en el momento de su aparición, el cáncer del esófago está ya lo bastante avanzado como para ser incurable.
La pérdida de peso, es el segundo síntoma que se observa en más de la mitad de los pacientes con carcinoma de esófago.
El dolor torácico se encuentra con frecuencia y puede deberse al espasmo esofágico, desarrollado por encima de la obstrucción parcial, a la irritación del esófago en las zonas ulceradas o a la invasión directa de las estructuras mediastinales, incluida la columna vertebral o la aorta.
Otros signos o síntomas comunes son regurgitación o vómitos, disfonía debida al compromiso del nervio recurrente, tos secundaria a la invasión del árbol traqueo-bronquial, neumonía aspirativa asociada con fístulas esofagorrespiratorias, hematemesis o melenas.
La sintomatología se completará, con la valoración de los antecedentes vinculados con la enfermedad actual y con el examen clínico completo del paciente.
Metodología diagnóstica. Analizada la sintomatología y el examen clínico, el paso siguiente debe ser el estudio radiológico activo por radioscopía en distintas incidencias.
Se aprovechará la ingesta radioopaca para el estudio gastroduodenal concomitante. Nunca se dejará de hacer una toma simple panorámica del tórax.
En el 50% de los pacientes con cáncer del esófago las radiografías simples de tórax muestran alguna anormalidad. Entre ellas se menciona la presencia de un nivel hidroaéreo en la zona prevertebral, que es la manifestación de la obstrucción esofágica. La extensión de la enfermedad local se manifiesta por una masa de tejido blando, o por adenopatías mediastinales, con desplazamiento o irregularidades de la sombra aérea correspondiente a la tráquea.
De no existir contraindicación, se proseguirá con el estudio endoscópico esofágico y traqueobroncoscópico. Finalmente, se incorporarán otros estudios como la T.A.C. y la ecoendoscopía que podrán informar acerca del grado evolutivo de la lesión y sus posibles propagaciones.
Las imágenes radiológicas observadas en el cáncer del esófago, corresponden a los diversos grados de estenosis de la luz esofágica y son acordes con la extensión longitudinal y circunferencial del tumor. Podrán verse desde la simple rigidez parcial de la pared esofágica, apenas con una leve disminución luminal que muestran las lesiones pequeñas, hasta estenosis acentuadas y a veces muy extensas que dejan una luz milimétrica y ocasionan dilatación esofágica supraestrictural de grado variable. En otras oportunidades el estudio radiológico permite apreciar ulceraciones tumorales, perforaciones, fístulas, etc., y en ciertos casos lesiones asociadas: divertículos esofágicos, hernia hiatal, ulcus o tumores gástricos, etcétera.
El estudio de la radiografia panorámica del tórax de frente y de perfil permitirá documentar otras lesiones: espondiloartrosis cervical acentuada, aneurismas aórticos (contraindicación para la endoscopía), derrames pleurales, ensanchamiento mediastínico (¿metástasis?), elevación diafragmática (parálisis frénica), metástasis pleuropulmonares, atelectasias (compresiones bronquiales), lesiones inflamatorias o supurativas (aspiración por reflujo), enfisema pulmonar grave, etc.
Endoscopía. La esofagoscopía debe realizarse siempre que sea posible.
Son contraindicaciones la existencia de pronunciadas deformaciones de la columna vertebral cervicodorsal, por el peligro de rotura del esófago, los voluminosos aneurismas aórticos y los grandes divertículos esofágicos.
Este método permite la visión directa de la neoplasia y establecer su ubicación, su morfología (plana, polipoide, vegetante, infiltrante, ulcerada), las lesiones asociadas (esofagitis), la extensión de la lesión, la rigidez de las paredes. Finalmente, mediante una o más tomas biópsicas, hace posible establecer la histología del tumor. Algunas veces se logra el diagnóstico histopatológico a través de muestras obtenidas por cepillado de la zona tumoral.

DIAGNOSTICO TEMPRANO DEL CARCINOMA ESOFAGICO
En las zonas geográficas donde existe una elevada incidencia de tumores esofágicos, en especial en el Norte de la China y en Japón, el diagnóstico temprano ha sido motivo de un intenso interés durante los últimos 15 años.
Una de las causas principales del mal pronóstico que presenta el cáncer del esófago es el hecho de que la mayor parte de ellos se diagnostican en estadios avanzados y, muchas veces, acompañados con metástasis.
Cuando se diagnóstica un carcinoma temprano el pronóstico que sigue a un tratamiento quirúrgico definitivo es excelente, y los buenos resultados a largo plazo, llegan en algunas series al 90 %.
Diagnóstico por citología
La citología del material es obtenida con el cepillado esofágico, la utilización de una esponja absorbente encapsulada fijada a un hilo o los balones inflables rodeados de mallas que son deglutidos por el paciente.
En los pacientes de alto riesgo el número de displasias marcadas o carcinomas francos, llega a ser del 3% aun en ausencia de síntomas.
La utilidad de esta técnica reside en su capacidad para detectar el cáncer del esófago en sus estadios tempranos. En la mayor parte de las series clínicas, algo menos del 10% de los pacientes con cáncer del esófago se diagnostican en estadios tempranos. En los pacientes de alto riesgo se encuentran neoplasias tempranas.
La citología es positiva en más del 75% de los pacientes que tienen una lesión maligna documentada. Los pacientes que tienen alteraciones histológicas consideradas como condiciones premalignas deben ser sometidos a evaluación periódica, incluida la endoscopía. Los pacientes en quienes se encuentra displasia o carcinoma franco en el cepillado a ciegas, deben ser sometidos a la biopsia endoscópica directa para su diagnóstico histológico y estadificación.
La sesión endoscópica se completa con un examen traqueobroncoscópico que permite comprobar la existencia o no de compromiso traqueal o bronquial, especialmente rigidez o fístulas del bronquio izquierdo, o la fijeza o engrosamiento del espolón traqueal (adenopatías mediastínicas).
Cuando se contempla la posibilidad de la esofagectomía, el examen broncoscópico es obligatorio en los pacientes con carcinomas del esófago que afectan zonas adyacentes a la tráquea o al bronquio principal.
Más del 50% de los pacientes con carcinomas de esófago localizados en la parte superior del esófago torácico presentan anormalidades respiratorias, entre las que se incluye casi un 25% de invasión directa traqueobronquial. Más de un tercio de los pacientes con tumores del esófago torácico medio, muestran anormalidades broncoscópicas y cerca del 20% presenta invasión traqueobronquial.
Una masa tumoral de gran tamaño puede condicionar el desplazamiento anterior de la porción membranosa de la tráquea, aunque ello no implica, en forma necesaria, la invasión de esa estructura. La parálisis de una cuerda vocal certificará el compromiso recurrencial por adenopatías mediastínicas.

 Otros métodos diagnósticosLa utilidad de la tomografia axial computada en la estadificación preoperatoria del cáncer del esófago se basa en tres factores: 1) delimita mejor la extensión submucosa y extramural del tumor que otras técnicas de imágenes; 2) demuestra cualquier extensión directa o invasión de estructuras adyacentes; 3) la evaluación tomográfica del mediastino, pulmones y abdomen superior puede detectar metástasis.

En la actualidad se agrega al armamentario diagnóstico, para evaluar el estadío preoperatorio, la ecoendoscopía , que delimita la profundidad de la lesión en la pared esofágica, permitiendo el tratamiento de lesiones tempranas; la Resonancia Magnética Nuclear para la evaluación tóracoabdominal y últimamente se ha incorporado la tomografía computada por emisión de positrones (SPECT), que permite revelar metástasis a distancia  o recidivas antes insospechadas
El objetivo de las técnicas diagnósticas consiste en determinar en qué medida el tumor no es resecable, para obviar de tal forma una cirugía innecesaria.
La biopsia cervical a la manera de Daniels se realiza en algunos casos de localización neoplásica esofágica alta y de prolongada evolución. Si resulta positiva no se justifica la exploración quirúrgica en estos casos.
Estadificación del cáncer del esófago
El sistema más utilizado de estadificación del cáncer del esófago es el TNM.
Respecto del esófago torácico, el criterios para clasificar el tumor (T₁, T₂ o T₃), es la profundidad de la invasión.
T_x: se refiere a un tumor demostrable mediante la citología de los lavados o cepillados, pero que no presenta evidencias endoscópicas o radiográficas
Un tumor se clasifica T_is cuando no ha atravesado la membrana basal.
T₁: el tumor que invade hasta la submucosa.
El tumor que se extiende hasta la muscularis propia, sin sobrepasarla es un T₂
Los tumores que invaden la adventicia del esófago, se denominan T₃.
Cuando existe extensión a las estructuras mediastínicas adyacentes, como el pericardio, el árbol bronquial, la aorta o los cuerpos vertebrales, se consideran T₄.
El compromiso de los ganglios linfáticos se designa como ausente (N_o), mientras que la denominación N_x, corresponde a las situaciones en que la presencia o ausencia de adenopatías regionales, no ha podido ser determinada,  la denominación (N1) corresponde a la presencia de 1 a 2 ganglios metatásicos, (N2) corresponde a la presencia de 3 a 6 ganglios y (N3) a la existencia de más de 6 ganglios. Las metástasis a distancia, incluidos los ganglios linfáticos que no se localizan en el mediastino, se consideran M_o si están ausentes o M₁ si están presentes. M_x, corresponde a situaciones en que la presencia de metástasis a distancia no ha podido ser determinada

DEFINICION DE LA CLASIFICACION T.N.M. PARA EL CANCER ESOFAGICO

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T: Tumor primario
Tx: Tumor primario que no ha sido estudiado
To: No existen evidencias del tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor que llega a la submucosa, sin sobrepasarla
T2: Tumor que llega a la muscular sin sobrepasarla
T3: Tumor que invade la adventicia
T4: Tumor que invade las estructuras adyacentes
N: Ganglios regionales
Nx: Los ganglios regionales no pueden ser estudiados
No No hay adenopatías regionales
N1: 1 a 2 Ganglios regionales con metástasis

N2: 3 a 6 Ganglios regionales con metástasis

N3: más de 6 Ganglios regionales con metástasis
M: Metástasis a distancia
Mo:No hay evidencias de metástasis en ganglios linfáticos distantes o en otros órganos
M1: Metástasis distantes presentes

(Tomado de la A.I.C.C.  TNM Classification of Malignant Tumors, 2009)

Sitios potenciales de compromiso ganglionar del cáncer del esófago.

Cervical: laterocervical (1), cervical profundo (2), paraesofágico (3), supraclavicular (4).
Mediastínico superior: paraesofágico (5), paratraqueal (6), ventana aorticopulmonar (7), tronco innominado (8).
Mediastino medio: zona traqueobronquial y subcarinal (9), hiliar (10), paraesofágica (11).
Mediastino inferior: paraesofágico (11), diafragmático (12).

( Tomado de Zuidema. Cirugía del Aparato Digestivo. Tomo I Shackelford 3ª Edición. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 1996)

 

La estadificación se determina por la combinación T, N y M.
El estadio 0 incluye los carcinomas in situ sin evidencias de invasión, compromiso ganglionar o metástasis. Los estadios I y II_a corresponden a los tumores invasores sin evidencias de adenopatías regionales o metástasis a distancia. El estadio II_b corresponde a los tumores que presentan invasión moderada y compromiso de los ganglios regionales pero sin metástasis a distancia. El estadio III corresponde a los tumores que tienen mayor penetración, con adenopatías regionales o sin ellas, y el estadio IV incluye cualquier tumor con metástasis distantes.

Diagnóstico diferencial
Entre los procesos que más comúnmente plantean dudas diagnósticas, se hallan los tumores benignos ulcerados, la esofagitis crónica con erosión, ulceración y estenosis y la hernia hiatal complicada con esofagitis grave y úlcera agregada.
Pronóstico. Esta localización del cáncer es de pronóstico grave por la coincidencia de varios factores desfavorables:
a) Aparición en pacientes añosos, muchas veces con enfermedades asociadas.
b) Localización en un órgano muy extenso, profundamente ubicado y rodeado de estructuras nobles y vitales, con profusa circulación linfática (intensa, extensa, no metamérica ni regional) que facilita su propagación.
c) Sintomatología habitualmente tardía.
d) Difícilmente extirpable con criterio oncológico curativo, radical.
e) Con propagaciones directas (por contigüidad) frecuentes y muy graves por su irresecabilidad (columna, aorta, tráquea, pleura, etc.).
f) De tanto mayor gravedad cuanto más alta sea la localización cancerosa (ley de la malignidad ascendente de Resano).
g) En un órgano con resecciones parciales prácticamente imposibles.
h) Es un cáncer que requiere gran cirugía para su exéresis y restablecimiento de la continuidad del tubo digestivo.
Solamente queda como factor favorable su lenta evolución, lo cual determina que, cuando es detectado en una etapa operable y curable, lo sea relativamente por largo tiempo.
Tratamiento
La cirugía, las radiaciones y la quimioterapia oncológica son los elementos que se utilizan actualmente, en ese orden de importancia, en el tratamiento del cáncer del esófago.
Solamente la cirugía ofrece, en series importantes, algunos casos de sobrevida a muy largo plazo, o sea, curaciones clínicas.
En 1913 Torek tuvo su primer éxito en una esofagectomía total. En nuestro país, Bengolea en 1918 y Finochietto en 1919 resecaron con éxito el esófago en pacientes cancerosos.
Consideraremos la operabilidad, la táctica y técnica y los resultados del tratamiento quirúrgico.
Operabilidad. Es la posibilidad que tiene el paciente de ser explorado quirúrgicamente. La cifra porcentual de operables es muy fluctuante, puede variar (45 al 70 %).
Se descartan de la cirugía los pacientes muy añosos, con baja expectativa de vida, y los enfermos graves, con muy mal estado de nutrición, insuficiencias parenquimatosas irreversibles, enfermedades sistémicas, propagaciones no soluciona-bles quirúrgicamente (aorta, columna, pleuras, pericardio), propagación o fistulización al árbol traqueobroncopulmonar, con adenopatías cervicales o biopsia de Daniels positiva, parálisis de las cuerdas vocales, metástasis a distancia (hígado, pulmón), etc. Tampoco se operan los cánceres muy extensos (más de 10 cm) con dilatación supraestrictural acentuada.
La localización del cáncer es también de importancia en la operabilidad. Decepcionados por los pésimos resultados quirúrgicos, numerosos autores prefieren no operar los cánceres muy altos y confían el tratamiento a la quimioterapia y a las radiaciones de alto voltaje, que pueden actuar con facilidad (lesiones muy accesibles), con mayor éxito y con mejores resultados.
La conducta abstencionista para el cáncer del esófago cervical o torácico muy alto es compartida casi unánimemente por los cirujanos de nuestro país.
Táctica y técnica
La cirugía con estricto criterio oncológico curativo es prácticamente imposible.
Cáncer del esófago alto (tercio medio y torácico alto).
Si el paciente no tiene una disfagia que le impide alimentarse, se puede comenzar con cobalto o acelerador lineal y medidas higiénico-dietéticas generales. Cinco semanas después de completado el tratamiento radiante se realiza el acto quirúrgico.
El tratamiento quirúrgico que consideramos más eficaz para el cáncer del esófago torácico consiste en la esofagectomía total con reconstrucción inmediata usando como órgano de remplazo el estómago, realizando una anastomosis faringoesófago-gástrica en el cuello.
La intervención se realiza en un solo acto quirúrgico pero requiere tres vías de abordaje: Laparotomía, toracotomía y cervicotomía.
Creemos que en principio y como norma general, que todo cáncer del esófago debe ser tratado con esofagectomía total o casi total.
Esta afirmación viene justificada por motivos de orden oncológico y otros técnicos
Motivos oncológicos:
a) El cáncer del esófago muchas veces invade más allá de los 5 cm del límite macroscópico del tumor.
b) con frecuencia el cáncer escamoso del esófago presenta implantes a distancia en el mismo esófago.
Motivos técnicos: La esofagectomía total o casi total obliga a efectuar la anastomosis faringo o esofagogástrica en la parte alta del cuello.
Consideramos que esta situación de la anastomosis es mucho más favorable que en la situación intratorácica, en la que cualquier pequeña dehiscencia de anastomosis, representa un grave riesgo de muerte, o sino por lo menos, una grave mediastinitis de muy dificil resolución
En cambio la dehiscencia en cuello, significa una fístula que en ocasiones tiene resolución espontánea o un tratamiento de menor riesgo.
Esofagectomía total con plastia gástrica hasta la faringe (técnica de McKeown)
Se comienza la intervención por el tiempo abdominal, porque es el lugar en donde es más dificil descartar en el preoperatorio, la extensión del tumor que contraindique la cirugía.
a) La laparotomía media permite explorar la cavidad abdominal y a veces el tumor esofágico a través del hiato.
Laparotomía mediana supraumbilical: exploración de la extensión lesional (adenopatías, metástasis hepáticas, etc.); si no hay signos de propagación, esqueletización del estómago
Esqueletización del estómago: (Liberación de la curvatura mayor gástrica, conservando la arcada vascular de la misma, a expensas de los vasos gastroepiploicos derechos, los vasos gastroepiploicos izquierdos, al igual que los vasos cortos son ligados y seccionados; ligadura y sección de la arteria gástrica izquierda en su origen, liberación de la pequeña curvatura gástrica, conservando el pedículo de la arteria pilórica).
Decolamiento pancreaticoduodenal (Amplia maniobra de Kocher hasta el borde izquierdo de la aorta)
Sección del peritoneo del hilio hepático, vaguectomía troncular y liberación del esófago abdominal y a través del hiato, por unos centímetros.
Sección del estómago con grapadora lineal desde la izquierda del cardias, hasta cerca de la incisura angular; formando pieza con el esófago, el cardias y la pequeña curvatura gástrica, con las adenopatías que pudieran existir en la raíz de la arteria gástrica izquierda.
Sutura sero-serosa de la línea de grapado lineal de la brecha gástrica, cubriendo los clips.
Piloroplastia por la técnica de Miculickz
Queda así un tubo gástrico que llega bien vascularizado hasta la parte alta del cuello.
b) Toracotomía posterolateral derecha (vía de Lewis) por el quinto o sexto espacio intercostal: Liberación del pulmón derecho. Localización, disección, ligadura y sección del cayado de la vena ácigos y apertura de la pleura mediastínica, resección del esófago torácico con el tejido celulolinfoganglionar que lo rodea.
A través del tórax se sube el esófago abdominal con la pequeña curvatura gástrica y el muñón gástrico que remplazará al esófago, o se labra un túnel retroesternal con los dedos o con valvas apropiadas desde el abdomen hasta el cuello. Se remolca el estómago al cuello desde la cervicotomía.
c) Cervicotomía. La incisión cervical puede hacerse del lado derecho o del izquierdo, lo clasico es acceder por el lado izquierdo pero si el paciente presenta el lado derecho más accesible por su decúbito, se prefiere este aunque el esófago está un poco más escondido detrás de la tráquea.
La incisión cervical debe ser amplia siguiendo el borde anterior del esterno- cleidomastoideo, sección del omohioideo y disección del esófago respetando el nervio recurrente.
Sección alta del esófago en la unión con la faringe o muy cerca de ella.
Extracción del estómago a través de la brecha de la parte alta del mediastino hacia el cuello y anastomosis faringo o esófago-gástrica en un plano. Se anastomosa el cabo esofágico a la cara anterior del muñón gástrico.
d) Cierre de la brecha del mediastino superior para cerrar la cavidad pleural y para evitar que cualquier fallo de la anastomosis drene al mediastino. Síntesis de la toracotomía, laparotomía y de la cervicotomía. Conviene pasar una sonda nasogástrica por la anastomosis para descomprimir el estómago por 7 o más días, o mejor dejar un tubo de gastrostomía en el estómago intratorácico con el mismo objetivo. Se deja con bastante frecuencia una yeyunostomía con sonda colocada a lo witzel con fines de iniciar una rápida alimentación enteral.
El pasaje del tubo esofágico puede ser: mediastinal, retroesternal, o pre-esternal.
La incorporación de quimioterápicos de reciente generación (cisplatino, vindesina) ha demostrado tener respuestas satisfactorias sobre el tumor.

Plastia con estómago

En el cáncer del esófago alto no se realizan habitualmente resecciones paliativas y se prefiere en este sentido la acción de las radiaciones o la intubación intratumoral. Algunas escuelas, han aplicado el tratamiento quirúrgico resectivo para estas localizaciones altas, actuando por vía combinada cervical y por laparotomía a fin de efectuar la esofagectomía total sin toracotomía, seguida de anastomosis esofago-gástrica o faringo-gástrica. Esta resección esofágica sin toracotomía fue propuesta por Denk a fines del siglo pasado y realizada luego por Grey Turner. En los últimos años la practicaron Akiyama y col., Seineldin y cols. y Orringer, entre otros.
El mediastino se abre desde el abdomen por sección diafragmática. La reconstrucción del tránsito digestivo se hace generalmente con un tubo gástrico isoperistáltico.
La esofagectomía sin toracotomía se puede realizar por disección digital a través del hiato y por la brecha superior en mediastino, o por la técnica de stripping, que consiste en el arrancamiento del esófago con un fleboextractor.
La ventaja principal es que no requiere la apertura del tórax y su inconveniente mayor es que no permite una disección ganglionar eficiente. Está indicada en:
a) Pacientes con problemas respiratorios que contraindiquen la toracotomía.
b) Cáncer de esófago en estadío precoz en donde se presume no existe invasión ganglionar.
c) Cánceres pequeños del esófago cervical.
d) Cánceres pequeños del esófago abdominal.
e) Cánceres de cardias que invaden el esófago.

Cáncer del esófago bajo (tercio inferior y cardias)
Toracofrenolaparotomia izquierda por el séptimo espacio intercostal. Exploración del abdomen para determinar la resecabilidad. Sección y resección concéntrica del esófago tumoral con su envoltura celulolinfoganglionar; esplenectomía
y resección del tercio superior del estómago, con ligadura de la coronaria estomáquica a ras del tronco celiaco y resección de los ganglios de ese pedículo. Retirada la pieza, se sutura el estómago y se lo lleva al tórax para anastomosarlo al cabo del esófago. Síntesis de la toracofrenolaparotomía con avenamiento pleural a frasco de vacío, o con tubuladura de aspiración bajo agua. Esta es la llamada operación de Biondi, con la anastomosis por debajo del cayado aórtico al modo de Sweet.
Si existieran condiciones de irresecabilidad por las propagaciones o metástasis creemos que está indicada la cirugía paliativa (de la disfagia), sobre todo cuando es factible la derivación esofagogástrica supratumoral a la manera de Heyrowsky. Las variantes tácticas y técnicas son numerosas, entre ellas podemos mencionar la técnica de Postleweit, que consiste en crear un tubo isoperistáltico a partir de la curvatura mayor gástrica, conservándo la irrigación de la misma por el pedículo de los vasos gastroepiploicos derechos; o el desarrollo de la técnica propuesta por Gavriliu que eleva para una anastomosis cervical, un tubo anisoperistáltico, irrigado por el pedículo gastroepiploico izquierdo. La elección se hace de acuerdo con la experiencia y los resultados evaluados.
Algunos autores prefieren reconstruir la vía digestiva en los cánceres altos utilizando en lugar del estómago, el colon; preferentemente el derecho (Moroney), asas del yeyuno o bien tubos gástricos hechos a expensas de la curvatura mayor, como hemos mencionado en párrafos anteriores.
Por la posibilidad de utilizarlo en la reconstrucción esofágica, cuando se encara el tratamiento quirúrgico del cáncer esofágico, se debe preparar el colon mediante catárticos, enemas y profilaxis antibiótica.
En algunos centros quirúrgicos se tratan algunos cánceres esofágicos, en particular los altos, con radiaciones de alto voltaje y poliquimioterapia, agregándose en casos indicados, la resección tumoral quirúrgica.
Existen escuelas quirúrgicas que proponen la cobaltoterapia intercalada entre la cirugía de resección y un segundo tiempo donde se realizaría la cirugía de reconstrucción.
Otra opción terapéutica paliativa es la repermeabilización de tumores esofágicos mediante sesiones de rayos Laser, particularmente utilizando emisiones de Neodimiun Yag, especialmente en tumores irresecables, con pronta tendencia a disfagia pronunciada, escasa respuesta a las radiaciones y aparición de episodios de hemorragia. Adolece esta técnica del riesgo de la perforación esofágica, de la relativa pronta recidiva de la estenosis y de ser un medio relativamente costoso, limitado a tratar solo el problema endoluminal del carcinoma esofágico.
A manera de resumen es útil recordar:
La escasa operabilidad de los cánceres esofágicos cervicales o cervicotorácicos.
La utilidad de los abordajes combinados (abdominotoracocervical).
La preferencia por las anastomosis cervicales, más simples, con menor morbimortalidad
La relativa utilidad de las grandes resecciones ampliadas y su uso de excepción.
El abandono de las operaciones paliativas, especialmente en el cáncer alto y su sustitución por la terapia radiante, asociada a la quimioterapia, o la intubación transtumoral por el método de Goñi Moreno o similares.
La gastrostomía o yeyunostomía alimentaria, como terapia paliativa, o como paso previo a la cirugía resectiva.
Complicaciones del tratamiento quirúrgico. Son las habituales de la gran cirugía oncológica: shock, hemorragias, sepsis, insuficiencia cardiorrespiratoria aguda, etc. La más importante es seguramente la dehiscencia de la anastomosis esofágica, que es grave, sobre todo en el tórax, por lo cual se prefiere la anastomosis cervical.
Mortalidad operatoria. La cifra de mortalidad operatoria es muy variable: entre el 10 y el 50 % o más. Varía con la ubicación y es mayor cuanto más alto se halla el cáncer.
La sobrevida a 5 o más años es baja en este cáncer y también varía con la localización tumoral: oscila entre el 5 y el 10 % en la mayoría de las series tratadas.
Ya se ha visto el lugar de la terapia radiante asociada con la cirugía. En algunos casos constituye el único tratamiento posible y ha dado resultados pobres.
La quimioterapia también se acompaña de resultados pobres. A menudo se utiliza la bleomicina asociada a otras drogas como el cisplatino. Con la combinación de la quimioterapia y las radiaciones de alto voltaje se obtuvieron en algunos centros sobrevidas mayores que con la cirugía, especialmente en el cáncer del esófago alto.
Resultados. Los resultados del tratamiento del cáncer del esófago son generalmente mediocres. La cirugía demanda no poco esfuerzo por la magnitud de las operaciones, pero sola o acompañada con otros tratamientos es la única que permite algunas curaciones o una sobrevida larga (más de l0 años).
Convendrá, entonces, en esta localización esofágica del cáncer que el mayor número posible de pacientes tenga acceso a la resección quirúrgica. El diagnóstico más temprano, oportuno, sobre la base de la información de los enfermos respecto de la disfagia y de los médicos en cuanto a la urgente y completa metodología diagnóstica, así como el perfeccionamiento técnico de los métodos quirúrgicos y auxiliares, es probable que eleven la proporción de pacientes curados.

HERNIA HIATAL ESOFAGICA

Las hernias hiatales esofágicas son las anormalidades más frecuentes que afectan la parte alta del tubo digestivo.
Hay dos tipos principales, la hernia por deslizamiento y la paraesofágica, puede describirse un tercer tipo como una combinación de ambas.

A- Hernia por deslizamiento; B- Hernia paraesofágica; C- Hernia paraesofágica con deslizamiento del cardias: Hernia mixta

HERNIA POR DESLIZAMIENTO

Es la más común, en ella hay un desplazamiento axial de la unión esofagogástrica, a través del hiato esofágico hacia el tórax.
Estas hernias entran y salen del tórax con cambios en las presiones intratorácica e intraabdominal.
Se aplica el término por deslizamiento porque la hernia tiene un saco de peritoneo parietal parcial, cuya pared posterior está formada por estómago.

HERNIA HIATAL PARAESOFAGICA

En este tipo de hernias la unión esofagogástrica se mantiene en posición normal debajo del diafragma, pero el fondo y porciones sucesivamente mayores de la curvatura mayor del estómago se desliza hacia el tórax, a través del hiato esofágico, a un lado del esófago.
La hernia hiatal esofágica es relativamente común y se presenta en cinco individuos por cada mil. Menos del 5% desarrolla algún síntoma o complicación que requiera de intervención quirúrgica.

HERNIA HIATAL ESOFAGICA POR DESLIZAMIENTO

Esta hernia representa el 90% de las hernias hiatales esofágicas, tiene connotación clínica por su coincidencia tan alta con reflujo gastroesofágico.
El reflujo en la hernia hiatal sería debido a la exposición de un segmento del esófago distal, a la presión negativa intratorácica, disminuyendo de ese modo la presión de contención en el esófago para con el líquido gástrico que podría refluir por la motilidad gástrica, el aumento de presión consecuente y la presión intraabdominal positiva normal.
También puede ser atribuido ese reflujo a lo que se denomina insuficiencia primaria del esfinter esofágico inferior.
Basándose en estos postulados teóricos las operaciones actuales para controlar el reflujo gastroesofágico dependen de: a)_ La corrección anatómica de la hernia esofágica por deslizamiento y la reducción del esófago distal por debajo del diafragma, así como de: b)_ una válvuloplastia anatómica.

PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS BASICOS
El objetivo primario del tratamiento quirúrgico es el restablecimiento de la función gastroesofágica, se ha observado que la reparación anatómica es insuficiente, por lo que se han ideado operaciones antireflujo.

La operación de Belsey: Es un procedimiento transtorácico que crea un segmento de esófago intraabdominal, que se mantiene fijo mediante un colchón de estómago plegado que rodea aproximadamente 280 grados del esófago distal.

Operación de Belsey. Mark IV: A.- se aplican puntos de colchonero entre el fondo gástrico y las capas musculares del esófago. B.- se aplica otro plano de puntos similares, para una mayor imbricación del fondo gástrico sobre el esófago inferior. Adviértase que estos puntos pasan a través del hiato. Antes de anudarlos se aplican puntos en los pilares para reducir el hiato esofágico. C.- reparación terminada.

La fundoplicatura de Nissen: Puede realizarse por vía transabdominal o transtorácica. Esta operación, que rodea totalmente el esófago distal con el fondo gástrico adyacente, produce buenos resultados clínicos.

Fundoplicatura de Nissen: A.- Reducción y movilización de la cara posterior del fundus, B.- Suturas gastro-esófago-gástricas con sonda de 16 mm intraoperatoria, C.- Manguito de 3 a 4 cm de altura.

 

La operación de Hill: Básicamente es una gastropexia que se realiza por vía transabdominal, pero conlleva puntos de plicación para estrechar la unión gastroesofágica.

Reparación transabdominal de Hill. A.- reducción de la unión esofagogástrica; se colocan puntos en los pilares para reducir el hiato. Se muestra punto que incluye el epiplon gastrohepática. Se colocan dos o tres puntos en la curvatura menor para fijar la parte posterior del estómago (gastropexia). B.- al anudar los puntos, las fibras del cabestrillo gástrico deben permitir el pasaje de la sonda de Levin más la falange distal del índice invaginado del estómago hacia la luz del esófago terminal. Se acentúa el ángulo de His mediante puntos de sutura entre el fondo gástrico y el esófago distal.

En los estudios fisiológicos de la función del esfinter después de la operación, se duplica la amplitud de la presión.
El esófago corto plantea un problema especial para la corrección quirúrgica del reflujo gastroesofágico, ya que imposibilita la reducción del estómago herniado por debajo del diafragma. Cuando el acortamiento no es mayor de 5 o 6 centímetros, la gastroplastia de Collis con incisión gástrica, ha sido un medio eficaz para crear una ampliación tubular del esófago con la curvatura menor del estómago. Luego se podrá realizar alguno de los procedimientos antireflujo habituales.

Gastroplastia de Collis para el esófago corto. Después de una toracotomía izquierda se seccionan las inserciones frenoesofágicas, se interrumpen algunos vasos cortos. Con un dilatador de Maloney calibre 50 colocado, se aplica el instrumento de grapado GIA, en el estómago, a nivel del ángulo de His, paralelo a la curvatura menor y al dilatador. La activación del instrumento crea una extensión tubular del esófago. Las grapas se cubren con un plano de puntos de sutura. Puede efectuarse una fundoplicatura de 280 grados o 360 grados. El procedimiento de alargamiento esofágico permite la reducción de la válvuloplastia por debajo del diafragma.

Cuando el acortamiento es más extenso, se puede optar por una vagotomía con antrectomía y un procedimiento de drenaje gástrico en Y de Roux de asa larga, o bien , puede considerarse una interposición de intestinos.
En razón de ciertas dificultades que se presentan en las técnicas de fundoplicatura de 360 grados, tales como disfagia por hipercorrección, o distensión gástrica molesta por la imposibilidad de eliminar el aire gástrico por eructos, se idearon técnicas de fundoplicatura parciales, de 180 grados, que según sea anterior o posterior el «wrap», (la envoltura del esófago inferior con el fundus gástrico), recibirá el nombre de Toupet o Dor Bayla.
El porcentaje de recidivas del reflujo y esofagitis consecuente es mayor con estas envolturas parciales, aún en las de 270 grados.

HERNIA HIATAL PARAESOFAGICA
La hernia hiatal paraesofágica pura es una entidad rara, por lo general se presenta como una hernia por deslizamiento y paraesofágica combinada.
Cuando una hernia paraesofágica de cualquier tamaño se presenta en su forma pura, los síntomas y complicaciones se deben al defecto anatómico y no a algún trastorno fisiológico de la competencia gastroesofágica. La complicación más común, sea cual fuere el tamaño de la hernia, es la anemia por hemorragia gastrointestinal recurrente, crónica, asintomática.
En algunos pacientes se puede demostrar una úlcera o gastritis en el sitio donde el hiato comprime al estómago herniado. Otros parecen sangrar por erosiones transitorias consecutivas a estasis en el lóculo suprahiatal del estómago.
En las radiografías torácicas el lóculo suprahiatal se evidencia como una sombra globular con un nivel hidroaereo superpuesto a la silueta cardíaca.
La segunda complicación más frecuente de la hernia paraesofágica es el vólvulo gástrico, puede llegar a ubicarse la mayor parte del estómago el tórax.
El vólvulo gástrico es una complicación que puede ser letal en la hernia paraesofágica grande, o puede ser crónico y recurrente.
En las hernias paraesofágicas masivas, generalmente está indicada las reparación quirúrgica debido a la alta incidencia de hemorragia y vólvulo.
Las hernias paraesofágicas pequeñas y las hernias por deslizamiento y paraesofágica combinadas y pequeñas, se corrigen solo cuando presentan complicaciones o producen síntomas.

TECNICA: Se reduce el estómago herniado, se extirpa el saco herniario y se reduce el hiato ensanchado, colocando puntos de sutura en los pilares, por delante del esófago, como en la técnica descripta por Hill y Tobías. Si existe deslizamiento combinado se añaden medidas antirreflujo.

HERNIA POSTEROLATERAL (FORAMEN DE BOCHDALEK)
Las hernias congénitas surgidas en la superficie posterolateral del diafragma son las hernias diafragmáticas más frecuentes en los lactantes.
Suelen presentarse como una urgencia respiratoria durante el nacimiento o poco después, lo que depende de las víscera abdominales desplazadas hacia la cavidad torácica. Raras veces estos defectos pasan desapercibidos hasta la infancia tardía o la edad adulta.
En los niños mayores y adultos predominan los síntomas gastrointestinales sobre los respiratorios. El dolor abdominal se presenta en casi la mitad de estos pacientes. A veces hay vómitos, disnea y dolor torácico, siendo rara la obstrucción.

HERNIAS DEL FORAMEN DE MORGAGNI
Se la ha denominado paraesternal, diafragmática anterior o retroesternal, surge a través del hiato esternocostal, que es una pequeña zona triangular del diafragma localizada a cada lado del apéndice xifoides.
El hiato solo permite normalmente el paso de vasos, pero es un sitio potencial para la herniación del contenido abdominal.
Setenta por ciento de los pacientes son mujeres con edades que oscilan entre los tres meses y los setenta y ocho años. Noventa porciento se ubican en la región lateral derecha y ocho porciento son bilaterales, solo dos porciento se presentan en el lado izquierdo.
Los órganos abdominales que se encuentran en estas hernias son: epiplon, colon, estómago, hígado e intestino delgado.
La mayoría de los pacientes con hernias del forámen de Morgagni no presentan síntomas, pero cuando existen predominan los gastrointestinales, como malestar en la parte alta del abdomen o dolor subcostal, sensación de estar lleno calambres y a veces vómitos, las complicaciones graves son raras.
Cuando estas hernias ocurren, en la lactancia y la infancia, se manifiestan por síntomas cardiorespiratorios graves.
El diagnóstico de la hernia del forámen de Morgagni suele ser evidente en las radiografías torácicas, sobre todo cuando se encuentra en la masa herniaria, intestino que contiene gas. La radiografía revela una sombra redonda de tamaño variable en el ángulo cardiofrenico derecho, las proyecciones laterales muestran la lesión muy próxima a la pared anterior del tórax. La demostración de colon se puede efectuar con una radiografía de colon por enema. Una TAC es en esta patología de gran importancia diagnóstica.
Diagnóstico diferencial: con quiste pleuropericárdico, con neoplasias pleurales, pulmonares, mediastínicas y diafragmáticas.

TRATAMIENTO
La reparación quirúrgica es indispensable.
Una incisión abdominal alta pernite el acceso fácil a la hernia del lado derecho, izquierdo o bilateral.
En caso de reconocerse como una masa torácica indeterminada, puede accederse por vía transtorácica.
Se reduce la hernia, se extirpa el saco y se cierra el defecto aproximando el borde posterior del defecto a la parte anterior de la pared torácica.

Hernia diafragmática es la penetración de una o más vísceras abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma. La patología que nos ocupa, pertenece al capítulo de las disgenesias diafragmáticas congénitas que han sido durante muchos años y aún hoy, hallazgo necrópsicos sobre todo en recién nacidos, en los que tal deformación resulta incompatible con la vida, por la grave insuficiencia respiratoria que origina. En 1921 aparecen las primeras publicaciones de diagnóstico en vida. en el Children’s Boston hospital, Ladd y Gross, comunicaron 9 casos curados quirúrgicamente.
En 1942 Potter halló una frecuencia de esta patología de 1 caso, cada 2100 nacimientos.

ETIOPATOGENIA

Las disgenesias diafragmáticas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero las vísceras abdominales pueden no ser forzadas a pasar al tórax hasta etapas más tardías de la vida.
Es posible que una pequeña hernia insinuada a través de una brecha diafragmática, permanezca inadvertida hasta que una complicación o un traumatismo la pongan en evidencia.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL DIAFRAGMA

Hay 2 períodos bien delimitados del desarrollo del organismo humano, el embrionario y el fetal.

PERIODO EMBRIONARIO: Hasta la 6º semana de la vida intrauterina, el tórax y el abdomen constituyen una sola cavidad. A partir de la 6º semana comienza a desarrollarse una lámina que partiendo de las regiones centrales y laterales de la cavidad del embrión, se dirige progresivamente hacia atrás. Denominada septum trasversum de His o masa transversa de Uskow, su desarrollo determina una delimitación parcial de ambas cavidades, torácicas y abdominal, quedando un amplia comunicación entre las mismas a nivel de la región dorsal. Ulteriormente en ambas regiones posterolaterales izquierda y derecha, 2 nuevos brotes o láminas pleuro peritonales de Brachet o pilares de Uskow van progresando en íntimo contacto con las venas de la región (umbilical, seno de Cuvier, onfalomesentérica). De esta manera entre el septum transversum de His y los pilares de Uskow, quedan delimitados 2 orificios de situación posterolaterales que se denominan foramen de Bochdalek. En esta etapa embrionaria, las hernias carecen de saco. Posteriormente los pilares de Uskow se sueldan entre si con el septum transverso, hasta que el foramen desaparece totalmente.

PERIODO FETAL: cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario, continúa la etapa fetal, en la que se completa la estructura muscular del diafragma. En la misma, las vísceras abdominales que se ven forzadas a pasar a tórax, a través de las zonas de debilidad lo hacen dentro de un saco herniario. Resumiendo diremos que las hernias diafragmáticas congénitas embrionarias, se originan por la detención del desarrollo de algunos de los brotes que intervienen en la formación del diafragma, lo que hace que persistan soluciones de continuidad, que facilitan el paso de los órganos abdominales al tórax sin saco peritoneal.
Las hernias fetales se originan después de haberse completado su fusión del septum transverso con los pilares de Uskow, cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario y en pleno período de muscularización del diafragma. Cualquier causa disontogénica que interfiera en esa etapa, crea zonas débiles, deprovistas de músculos, a las que Nuzzi denominó lagunas congénitas localizadas en la región posterolateral de la porción carnosa del hemidiafragma, con mayor frecuencia del lado izquierdo. El predominio de esta localización se explica por la presencia del hígado a la derecha y por la consolidación más tardía del hemidiafragma izquierdo. La forma, estructura y dimensión de estas lagunas desprovistas de músculo, dependen del momento en que se produjo la detención del desarrollo embriológico. Antes del 2º mes de la vida intrauterina, el pasaje de vísceras abdominales al tórax se harán sin dificultad y la característica morfológica es la ausencia de saco hernario. Son las llamadas hernias embrionarias. Cuando la disgenesia se presenta en un período más tardío, con el hiato pleuro peritoneal cerrado, siendo todavía incompleta la muscularización, quedan sectores del diafragma débiles, a través de los cuales se producen posteriormente hernias provistas de saco o hernias fetales. Las hernias a través del hiato de Bochdalek, pueden o no tener saco herniario; las que se producen a través del hiato de Morgagni lo tienen siempre.
La agenesia de un hemidiafragma es muy rara.
Embriológicamente la ausencia del desarrollo de la membrana pleuroperitoneal es responsable de esta malformación mucho más frecuente del lado izquierdo. Se trata de una verdadera evisceración hacia el tórax y por lo tanto carece de saco.

HERNIA SUBCOSTOESTERNAL CONGENITA

Descripta por Morgagni en el año 1769. Existen 2 espacios ubicados en el segmento anterior del diafragma, detrás del esternón denominados también orificios retroesternales (Larrey I y Larrey II ). el primero está ubicado entre los haces anteriores del diafragma que se insertan en la base del apéndice xifoides. Entre ambos quedan un pequeño espacio orientado sagitalemnte a través del cual la grasa pericárdica se continúa con la grasa preperitoneal. Un segundo orificio (Larrey II) está ubicado entre las inserciones esternales y costales, los que limitan 2 zonas débiles laterales que dan paso a los vasos mamarios internos y ponen en contacto el peritoneo y la pleura. La hernia de Morgagni se origina por la falta de inserción del diafragma en el reborde costal y en el esternón. Se trataría de un defecto congénito por falta de fusión del haz de inserción costal del diafragma. Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho Es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita y siempre se acompaña de saco. en su interior se encuentra el colon, epiplón mayor y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico.

HERNIAS HIATALES CONGENITAS

Las disgenesias diafragmáticas dan origen a las hernias. Estas son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico. La agenesia de una de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho. Esta malformación da lugar a un hiato excesivamente grande por el cual se insinúa una hernia de tamaño considerable. Finalmente la persistencia del conducto neumatoentérico originaria una hernia parahiatal. La patología producida por la persistencia del conducto neumatoentérico fue comparada con la patología producida por la persistencia del conducto peritoneo vaginal.
Algunos quistes encontrados en el lado derecho del esófago, debajo del hilio pulmonar, se deben a la persistencia de la bolsa infracardíaca; en este caso debe ser comparada al hidrocele de los sacos herniarios inguinales. Si el receso neumatoentérico no se bloquea y queda libre, se origina la hernia parahiatal de tipo fetal (con saco), semejándose mucho a la hernia inguinal congénita.

EVENTRACION DIAFRAGMATICA

La eventración diafragmática congénita se debe a una deficiente constitución embrionaria.
El diafragma mantiene sus inserciones parientales y no presenta soluciones de continuidad. Es el resultado de un atrofia congénita de las fibras musculares del diafragma con transformación conjuntiva y que generalmente se limita al hemidiafragma izquierdo.
Debido a la pérdida del tono muscular el diafragma se eleva hasta alcanzar el 4º, 3º y 2º y hasta 1º espacio intercostal.
Siendo congénita puede manifestarse en la edad adulta, pero el interrogatorio descubre padecimiento desde la infancia.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

Los síntomas son graves en el recién nacido. La muerte es causada por asfixia u obstrucción intestinal. Pueden presentarse síntomas respiratorios, circulatorios y gastrointestinales, o una combinación de los mismos. Si se presenta disnea, cianosis o vómitos, mientras llora o se amamanta, se debe sospechar la existencia de una hernia diafragmática y tratar de confirmar el diagnóstico de inmediato.
Signos físicos: respiración y pulso acelerados, sonido timpánico, matitez a la percusión del lado afectado, junto a la ausencia de murmullo vesicular o auscultación de ruidos intestinales o gorgoteo a nivel del hemitorax. El abdomen se presenta excavado, puesto que la mayoría del contenido abdominal se halla en el tórax. La confirmación mediante los rayos X debe ser inmediata y tiene enorme valor cuando se introduce una sonda de Nelaton a través de una fosa nasal hacia la luz del esófago y se inyecta a través de la misma de 20 a 30 cm de aire. La imagen densa del hemitórax se transforma en una imagen areolar por la entrada de aire al estómago, duodeno e intestino delgado, alojados en el tórax. La misma maniobra permite detectar una hernia de Morgagni con el saco ocupado por el estómago o introducida en el saco pericárdico. El diagnóstico diferencial incluye el derrame pleural y la malformación adenomatoide.
La gammagrafía hepática puede actualmente ayudar en los casos de grandes hernias diafragmáticas derechas cuando el diagnóstico permanece dudoso, ya que las hernias de Bochdalek, o los grandes defectos agenésicos del lado derecho deben ser diagnosticados y tratados oportunamente, puesto que los casos que no se operan presentan una mortalidad próxima al 100%.
En la primera y segunda infancia las hernias diafragmáticas congénitas, en particular las hiatales, se manifiestan por vómitos, dolores abdominales y melena, crisis asmatiformes nocturnas y bronquitis purulentas a repetición debidas a la aspiración durante el sueño del contenido ácido péptico, como consecuencia del reflujo gastroesofágico. La anemia microcítica hipocrómica, sin causa clínica aparente, nos lleva a investigar la existencia de hernia del hiato esofágico, en los que el estudio radiológico confirma la sospecha.
La esofagitis péptica severa grado III, secundaria a una hernia congénita, constituye el motivo de la consulta de otros pacientes, algunos de los cuales podrían haber sido operados años atrás de una hernia hiatal con técnicas en las que recidivó el reflujo gástroesofágico, dando esofagitis péptica grave y estenosis esofágica, incontrolable con tratamiento médico. Otros padecen de reflujo gastroesofágico desde el nacimiento, pudiendo en ocasiones sufrir esofagitis péptica grave y estenosis esofágicas no tratables con dilatación.

La acalasia del esófago es un trastorno consistente en que el cuerpo esofágico se encuentra aperistáltico y el esfinter esofágico inferior no se dilata tras la deglución.
La mayoría de los estudiosos del tema en la actualidad, coinciden en que la enfermedad tiene una causa nerviosa y las pruebas patológicas que sustentan este concepto están basadas en la degeneración o agenesia de las células ganglionares del plexo de Auerbach en el esófago de muchos pacientes.
Aún no se ha determinado las causas bacterianas, virales y parasitarias. El sitio primario del trastorno podría radicar en la inervación extraesofágica, ya sea en el vago o en sus núcleos centrales.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se presenta con la misma frecuencia tanto en hombres como mujeres, y aunque ocurre a cualquier edad, es más frecuente en personas entre los 30 y 50 años
El síntoma inicial y más constante es la disfagia, que al principio es intermitente. Sin embargo, a medida que progresa el trastorno, el paciente experimenta dificultad para deglutir.
Al enfermo le resulta más difícil deglutir alimentos fríos que tibios; y al principio los sólidos parecen pasar con mayor facilidad que los líquidos, el dolor es raro y más factible en las primeras etapas; es menos perceptible conforme se dilata el esófago.
La regurgitación de alimento y líquidos ingeridos es un síntoma común y se presenta sobre todo por las noches cuando el paciente está en decúbito, lo cual da lugar a aspiración y desarrollo de complicaciones pulmonares. El carcinoma esofágico se presenta casi siete veces mayor en pacientes con acalasia esofágica que en la población general.
Los estudios radiográficos: en las primeras etapas se observan datos de obstrucción a nivel del cardias y dilatación esofágica leve.
Conforme progresa la enfermedad, se desarrollan los signos radiográficos típicos, se dilata el esófago y su porción inferior se proyecta como pico de ave hacia el segmento distal, con paso reducido y en el mejor de los casos, llega muy poco bario al estómago. Es difícil distinguir la diferenciación entre las etapas tempranas de la acalasia esofágica y la estenosis benigna o el carcinoma del cardias, para el diagnóstico es necesario el examen esofagoscópico.

ESTUDIOS FISIOLOGICOS
Se confirma el diagnóstico clínico mediante estudios de motilidad esofágica. Estos demuestran que la presión en el cuerpo del esófago es más alta que lo normal y a menudo igual a la presión atmosférica.
En respuesta a un intento por deglutir, ocurren contracciones débiles, simultáneas y repetitivas en todo el esófago, pero no hay una onda peristáltica coordinada, en la mayor parte de los casos el esfinter inferior no se alcanza a relajar tras la deglución. La presión de reposo del EEI en pacientes con acalasia casi se duplica, en relación a la de los sujetos normales.

TRATAMIENTO

El tratamiento tiene por objeto aliviar la obstrucción esofágica distal. Esto se logra por dilatación forzada o por medios quirúrgicos.
Se ha empleado con relativos buenos resultados la dilatación mecánica, neumática e hidrostática; el método no está exento de riesgos pues puede ocurrir una perforación.
En la actualidad la dilatación neumática parece más apropiada para los paciente que tienen alto riego quirúrgico, o los que sufren acalasia recurrente tras una miotomía de Heller modificada.
El tratamiento quirúrgico actual tiene su origen en al cardiomiotomía doble propuesta por Heller en 1913.
La modificación más sencilla y eficaz consiste en una incisión a través de las capas musculares del esófago distal, mediante una vía de acceso torácica. Se expone la mucosa para liberar por completo la musculatura circular del segmento distal esofágico, la incisión se extiende hasta el estómago.
Se procura no lesionar los nervios vagos y las estructuras periesofágicas de soporte.
Se discute aún si es necesario realizar un procedimiento antirreflujo en todos los pacientes que son sometidos a miotomía, este procedimiento en general, se hace necesario en quienes sufren reflujo gastroesófagico comprobando después de una operación por acalasia y requiere una valoración individual.
La mayoría de los que requieren reoperación por acalasia es por una obstrucción de esófago distal por daño persistente y no por estenosis y esofagitis.
Durante muchos años los cirujanos generales hemos preferido para el tratamiento de la acalasia la vía abdominal, accediendo por una incisión mediana supraumbilical, pero actualmente se está utilizando con éxito en servicios con el suficiente entrenamiento, la vía laparoscópica, asistida con control endoscópico.

ESPASMO DIFUSO DEL ESÓFAGO

Se caracteriza por hipermotilidad, también relacionado con anormalidades que afectan la inervación vagal del órgano.

Manifestaciones
El dolor y la disfagia son los síntomas predominantes, la disfagia ocurre en forma intermitente.
El dolor puede manifestarse como una sensación de malestar bajo la parte inferior del esternón, o puede ser intenso de tipo cólico e irradiarse hacia dorso, cuello, hombros o brazos, similar al dolor de origen cardíaco. Es ocasionado por la ingestión de alimentos o puede aparecer en forma espontanea.
Se presenta más frecuentemente en sujetos hiperactivos y nerviosos.
En menos de la mitad de los casos se presentan anormalidades radiográficas del esófago y fluctúan desde la reducción simple de la luz hasta el espasmo segmentario.
El diagnóstico suele basarse en los estudios de motilidad esofágica, la onda peristáltica primaria que aparece en la mitad superior del esófago es reemplazada por aumentos de presión simultáneos repetitivos y prolongados. Es común la asociación a hernia hiatal.

Tratamiento
Se emplea la esofagomiotomía extensa que a veces se inicia a nivel del arco aórtico o más arriba. Si la motilidad esofágica presenta un EEI hipertónico, la miotomía debe prolongarse hacia el estómago.