HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS EN EL RECIÉN NACIDO Y EN PEDIATRÍA

Hernia diafragmática es la penetración de una o más vísceras abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma. La patología que nos ocupa, pertenece al capítulo de las disgenesias diafragmáticas congénitas que han sido durante muchos años y aún hoy, hallazgo necrópsicos sobre todo en recién nacidos, en los que tal deformación resulta incompatible con la vida, por la grave insuficiencia respiratoria que origina. En 1921 aparecen las primeras publicaciones de diagnóstico en vida. en el Children’s Boston hospital, Ladd y Gross, comunicaron 9 casos curados quirúrgicamente.
En 1942 Potter halló una frecuencia de esta patología de 1 caso, cada 2100 nacimientos.

ETIOPATOGENIA

Las disgenesias diafragmáticas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero las vísceras abdominales pueden no ser forzadas a pasar al tórax hasta etapas más tardías de la vida.
Es posible que una pequeña hernia insinuada a través de una brecha diafragmática, permanezca inadvertida hasta que una complicación o un traumatismo la pongan en evidencia.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL DIAFRAGMA

Hay 2 períodos bien delimitados del desarrollo del organismo humano, el embrionario y el fetal.

PERIODO EMBRIONARIO: Hasta la 6º semana de la vida intrauterina, el tórax y el abdomen constituyen una sola cavidad. A partir de la 6º semana comienza a desarrollarse una lámina que partiendo de las regiones centrales y laterales de la cavidad del embrión, se dirige progresivamente hacia atrás. Denominada septum trasversum de His o masa transversa de Uskow, su desarrollo determina una delimitación parcial de ambas cavidades, torácicas y abdominal, quedando un amplia comunicación entre las mismas a nivel de la región dorsal. Ulteriormente en ambas regiones posterolaterales izquierda y derecha, 2 nuevos brotes o láminas pleuro peritonales de Brachet o pilares de Uskow van progresando en íntimo contacto con las venas de la región (umbilical, seno de Cuvier, onfalomesentérica). De esta manera entre el septum transversum de His y los pilares de Uskow, quedan delimitados 2 orificios de situación posterolaterales que se denominan foramen de Bochdalek. En esta etapa embrionaria, las hernias carecen de saco. Posteriormente los pilares de Uskow se sueldan entre si con el septum transverso, hasta que el foramen desaparece totalmente.

PERIODO FETAL: cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario, continúa la etapa fetal, en la que se completa la estructura muscular del diafragma. En la misma, las vísceras abdominales que se ven forzadas a pasar a tórax, a través de las zonas de debilidad lo hacen dentro de un saco herniario. Resumiendo diremos que las hernias diafragmáticas congénitas embrionarias, se originan por la detención del desarrollo de algunos de los brotes que intervienen en la formación del diafragma, lo que hace que persistan soluciones de continuidad, que facilitan el paso de los órganos abdominales al tórax sin saco peritoneal.
Las hernias fetales se originan después de haberse completado su fusión del septum transverso con los pilares de Uskow, cumplida la 8º semana del desarrollo embrionario y en pleno período de muscularización del diafragma. Cualquier causa disontogénica que interfiera en esa etapa, crea zonas débiles, deprovistas de músculos, a las que Nuzzi denominó lagunas congénitas localizadas en la región posterolateral de la porción carnosa del hemidiafragma, con mayor frecuencia del lado izquierdo. El predominio de esta localización se explica por la presencia del hígado a la derecha y por la consolidación más tardía del hemidiafragma izquierdo. La forma, estructura y dimensión de estas lagunas desprovistas de músculo, dependen del momento en que se produjo la detención del desarrollo embriológico. Antes del 2º mes de la vida intrauterina, el pasaje de vísceras abdominales al tórax se harán sin dificultad y la característica morfológica es la ausencia de saco hernario. Son las llamadas hernias embrionarias. Cuando la disgenesia se presenta en un período más tardío, con el hiato pleuro peritoneal cerrado, siendo todavía incompleta la muscularización, quedan sectores del diafragma débiles, a través de los cuales se producen posteriormente hernias provistas de saco o hernias fetales. Las hernias a través del hiato de Bochdalek, pueden o no tener saco herniario; las que se producen a través del hiato de Morgagni lo tienen siempre.
La agenesia de un hemidiafragma es muy rara.
Embriológicamente la ausencia del desarrollo de la membrana pleuroperitoneal es responsable de esta malformación mucho más frecuente del lado izquierdo. Se trata de una verdadera evisceración hacia el tórax y por lo tanto carece de saco.

HERNIA SUBCOSTOESTERNAL CONGENITA

Descripta por Morgagni en el año 1769. Existen 2 espacios ubicados en el segmento anterior del diafragma, detrás del esternón denominados también orificios retroesternales (Larrey I y Larrey II ). el primero está ubicado entre los haces anteriores del diafragma que se insertan en la base del apéndice xifoides. Entre ambos quedan un pequeño espacio orientado sagitalemnte a través del cual la grasa pericárdica se continúa con la grasa preperitoneal. Un segundo orificio (Larrey II) está ubicado entre las inserciones esternales y costales, los que limitan 2 zonas débiles laterales que dan paso a los vasos mamarios internos y ponen en contacto el peritoneo y la pleura. La hernia de Morgagni se origina por la falta de inserción del diafragma en el reborde costal y en el esternón. Se trataría de un defecto congénito por falta de fusión del haz de inserción costal del diafragma. Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho Es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita y siempre se acompaña de saco. en su interior se encuentra el colon, epiplón mayor y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico.

HERNIAS HIATALES CONGENITAS

Las disgenesias diafragmáticas dan origen a las hernias. Estas son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico. La agenesia de una de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho. Esta malformación da lugar a un hiato excesivamente grande por el cual se insinúa una hernia de tamaño considerable. Finalmente la persistencia del conducto neumatoentérico originaria una hernia parahiatal. La patología producida por la persistencia del conducto neumatoentérico fue comparada con la patología producida por la persistencia del conducto peritoneo vaginal.
Algunos quistes encontrados en el lado derecho del esófago, debajo del hilio pulmonar, se deben a la persistencia de la bolsa infracardíaca; en este caso debe ser comparada al hidrocele de los sacos herniarios inguinales. Si el receso neumatoentérico no se bloquea y queda libre, se origina la hernia parahiatal de tipo fetal (con saco), semejándose mucho a la hernia inguinal congénita.

EVENTRACION DIAFRAGMATICA

La eventración diafragmática congénita se debe a una deficiente constitución embrionaria.
El diafragma mantiene sus inserciones parientales y no presenta soluciones de continuidad. Es el resultado de un atrofia congénita de las fibras musculares del diafragma con transformación conjuntiva y que generalmente se limita al hemidiafragma izquierdo.
Debido a la pérdida del tono muscular el diafragma se eleva hasta alcanzar el 4º, 3º y 2º y hasta 1º espacio intercostal.
Siendo congénita puede manifestarse en la edad adulta, pero el interrogatorio descubre padecimiento desde la infancia.

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

Los síntomas son graves en el recién nacido. La muerte es causada por asfixia u obstrucción intestinal. Pueden presentarse síntomas respiratorios, circulatorios y gastrointestinales, o una combinación de los mismos. Si se presenta disnea, cianosis o vómitos, mientras llora o se amamanta, se debe sospechar la existencia de una hernia diafragmática y tratar de confirmar el diagnóstico de inmediato.
Signos físicos: respiración y pulso acelerados, sonido timpánico, matitez a la percusión del lado afectado, junto a la ausencia de murmullo vesicular o auscultación de ruidos intestinales o gorgoteo a nivel del hemitorax. El abdomen se presenta excavado, puesto que la mayoría del contenido abdominal se halla en el tórax. La confirmación mediante los rayos X debe ser inmediata y tiene enorme valor cuando se introduce una sonda de Nelaton a través de una fosa nasal hacia la luz del esófago y se inyecta a través de la misma de 20 a 30 cm de aire. La imagen densa del hemitórax se transforma en una imagen areolar por la entrada de aire al estómago, duodeno e intestino delgado, alojados en el tórax. La misma maniobra permite detectar una hernia de Morgagni con el saco ocupado por el estómago o introducida en el saco pericárdico. El diagnóstico diferencial incluye el derrame pleural y la malformación adenomatoide.
La gammagrafía hepática puede actualmente ayudar en los casos de grandes hernias diafragmáticas derechas cuando el diagnóstico permanece dudoso, ya que las hernias de Bochdalek, o los grandes defectos agenésicos del lado derecho deben ser diagnosticados y tratados oportunamente, puesto que los casos que no se operan presentan una mortalidad próxima al 100%.
En la primera y segunda infancia las hernias diafragmáticas congénitas, en particular las hiatales, se manifiestan por vómitos, dolores abdominales y melena, crisis asmatiformes nocturnas y bronquitis purulentas a repetición debidas a la aspiración durante el sueño del contenido ácido péptico, como consecuencia del reflujo gastroesofágico. La anemia microcítica hipocrómica, sin causa clínica aparente, nos lleva a investigar la existencia de hernia del hiato esofágico, en los que el estudio radiológico confirma la sospecha.
La esofagitis péptica severa grado III, secundaria a una hernia congénita, constituye el motivo de la consulta de otros pacientes, algunos de los cuales podrían haber sido operados años atrás de una hernia hiatal con técnicas en las que recidivó el reflujo gástroesofágico, dando esofagitis péptica grave y estenosis esofágica, incontrolable con tratamiento médico. Otros padecen de reflujo gastroesofágico desde el nacimiento, pudiendo en ocasiones sufrir esofagitis péptica grave y estenosis esofágicas no tratables con dilatación.