EMBRIOLOGIA
A las seis semanas de embarazo, en el embrión, se observan sacos linfáticos pares en el cuello y en las regiones lumbares y para la octava semana existe un saco linfático retroperitoneal.
Estos sistemas presentan conductos comunicantes, que luego forman el conducto torácico al conectarse el conducto linfático derecho con el izquierdo.
Persisten pequeños ductos linfáticos que drenan en la subclavia derecha.
Un trastorno del desarrollo o anomalías del mismo, pueden resultar en hipoplasia primaria o ausencia de conductos y ganglios linfáticos.
Higroma Quístico
Un crecimiento anormal de los sacos linfáticos yugulares puede producir quistes linfáticos uniloculares o multiloculares que se conocen como higromas quísticos. Además del cuello, estos quistes pueden formarse en la axila, mediastino, retroperitoneo o en el mesenterio intestinal.
Función de los vasos linfáticos
La función del sistema linfático empieza con los capilares linfáticos que reabsorben el líquido y las proteínas del espacio intersticial.
A través de los linfáticos también pasan los eritrocitos, bacterias y otras partículas de mayor tamaño. La permeabilidad especial está facilitada por la ausencia de una membrana basal debajo de las células endoteliales linfáticas.
Los capilares linfáticos que se encuentran debajo de la epidermis y en la dermis superficial drenan en vasos provistos de válvulas en la parte profunda de la dermis y tejidos subdérmicos formando conductos de mayor tamaño que siguen los trayectos vasculares superficiales hasta la fascia profunda, llevando la linfa hacia los ganglios linfáticos.
Contacto de los antígenos con el sistema inmune
En el interior de los senos medulares de los ganglios linfáticos, los linfocitos circulantes se sustituyen y se presenta el contacto inicial de cuerpos extraños con el sistema inmune del organismo.
Circulación linfática a través de los conductos mayores
Además del drenaje directo a través del conducto torácico en la vena subclavia, existen otras comunicaciones linfovenosas en el interior de los ganglios y en los vasos periféricos.
El flujo linfático central está favorecido por la presencia de válvulas linfáticas, contracciones musculares en los conductos de mayor tamaño, respiración, pulsos arteriales y por efecto de masaje externo.
CLASIFICACION DE LINFEDEMAS
La clasificación original de Allen comprendía dos tipos, uno en el que no había causa conocida y uno secundario a causa conocida.
Los linfedemas primarios se conocen como congénitos si existen desde el nacimiento y precoces cuando se presentan en la niñez. Si el comienzo es posterior, Kinmonth agregó el término de tardíos. Con el invento de la linfografía resulta posible clasificar los linfedemas primarios según la estructura en hiperplasias e hipoplasias.
Clasificación de Kinmonth
- Linfedema primario
- a. Hipoplásico primario
- Hipoplasia o aplasia distal
- Hipoplasia proximal
- Hipoplasia proximal y distal
- b. Hiperplásico primario
- Hiperplasia bilateral
- Megalinfático
- Linfedema secundario
a. Tumor maligno
b. Radiación
c. Traumatismo o resección quirúrgica
d. Inflamación o invasión parasitaria
e. Parálisis
Los linfedemas primarios son hipoplásicos en el 92% de los casos.
Los linfedemas con hipoplasia distal representan una forma ligera y no progresiva del trastorno siempre y cuando las vías proximales sean normales.
La mayoría de estos pacientes son mujeres que notan el comienzo del linfedema durante la pubertad.
En la hipoplasia proximal, es más extenso ya que afecta toda la extremidad y ocurre con igual frecuencia en varones y mujeres. La combinación de hipoplasia proximal y distal muestra las características de ambos grupos y tiende a ser progresiva.
Los linfedemas hiperplásicos primarios son poco frecuentes (8% ); la hiperplasia bilateral se reconoce casi siempre por la presencia, de angiomas capilares difusos en las caras laterales de los pies. La linfografía muestra linfáticos dilatados con válvulas normales, a diferencia de lo que se observa en el grupo megalinfático donde no existen válvulas. En este último grupo, hay reflujo de quilo que puede producir quilomenorrea, vesículas cutáneas o quiluria.
La causa más frecuente de linfedema secundario en Estados Unidos de Norte-américa es un tumor maligno metastásico en los ganglios linfáticos. Otra causa común es la resección quirúrgica de estos ganglios, en especial cuando se combina con tratamiento radiante, que produce fibrosis linfática.
En el trópico y países subtropicales, la filariasis es la causa más frecuente de linfedema secundario, que produce la típica elefantiasis.
Elementos químicos como el silicio pueden penetrar en el sistema linfático
al caminar descalzos y causar fibrosis de vasos y ganglios linfáticos.
Diagnóstico
El linfedema ocurre a consecuencia de anomalías del sistema linfático y entonces el término debe restringirse a estas situaciones cuando otras causas de edema se han excluido, o se han demostrado anomalías linfáticas específicas. La presencia de edema bilateral en las extremidades inferiores que forma una fóvea, suele indicar una etiología renal o cardíaca. Una hipoproteinemia generalizada se observa en la desnutrición, cirrosis, etc.
En caso de edema unilateral, la causa más frecuente es una enfermedad venosa, no descartándose el linfedema secundario
MANIFESTACIONES CLINICAS.
El paciente con linfedema presenta edema y fatiga. El tamaño de las extremidades aumenta durante el día y disminuye durante la noche sin normalizarse por completo.
Es importante determinar si existe una historia familiar de linfedema primario y si el paciente ha visitado países donde la filariasis es endémica. La pérdida de peso y diarrea sugiere linfangiectasia del intestino delgado.
A la exploración, el linfedema es típicamente duro y no presenta fóvea. Pueden haber vesículas linfáticas que contienen líquido con alta concentración de proteínas.
Las complicaciones del linfedema, son: infección, celulitis, eritema e hiperquera-tosis.
Es importante registrar el tamaño de las extremidades para identificar un gigantismo aislado de una pierna y el síndrome de Klippel-Trenaunay que puede tener linfáticos hipoplásicos aparte de anomalías venosas (fístulas arteriovenosas), nevos capilares y alargamiento de una pierna.
VISUALIZACION DE LOS LINFATICOS.
Los linfáticos se pueden visualizar mediante inyección de material de contraste en las extremidades y en el mesenterio, también por la ingestión de leche o crema, para visualizar los linfáticos intestinales y los conductos principales.
Inyección de contraste. Se inyecta un contraste muy difusible como el «patent blue» que se inyecta en pequeñas cantidades subcutáneas en la piel interdigital. El masaje de la piel y el movimiento de las articulaciones sirve para definir la red de vasos linfátìcos delgados intradérmicos.
Si los vasos colectores están obstruidos o son de pequeño tamaño, el contraste se difunde a través de los linfáticos dérmicos para producir un aspecto típico llamado de «reflujo dérmico».
Linfografía radiológica. La técnica de linfografía fue desarrollada por Kinmonth, quien demostró que era posible canular los linfáticos, que se visualizan primero con inyección de colorante y luego el medìo de contraste (Lipiodol). Este es un procedimiento delicado y tedioso que puede requerir anestesia general.
Si no se pueden usar los linfáticos del pie, es posible canular linfáticos adyacentes a los ganglios linfáticos de la ingle o inyectar directamente estos ganglios.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO GENERAL.
Existen limitaciones: la eliminación de líquido no es tan efectiva como en el edema.
Además, anatómicamente, el desarrollo de fibrosis produce cambios irreversibles en el tejido subcutáneo.
Los objetivos fundamentales son: 1) controlar el edema, 2) conservar la piel sana y 3) evitar las complicaciones de celulitis y linfangitis.
Para controlar el edema el tratamiento consiste en elevar las piernas y usar unas botas de masaje neumático secuencial para masaje de las piernas.
El paciente debe llevar puestas mallas elásticas. Estas se quitan de noche y la cama debe elevarse para conservar el gradiente de presión entre las piernas y la aurícula derecha.
La aparición de rubor y dolor, suele significar una celulitis o una linfangitis que se reconoce como una inflamación lineal a lo largo de la pierna. Los microrganismos etiológicos comunes son: estafilococos o estreptococos beta hemolíticos que exigen un tratamiento vigoroso con antibióticos por vía venosa. En ausencia de tratamiento, la infección puede obliterar más vasos linfáticos y producir signos generales.
Otra complicación frecuente es el eczema que suele responder a un ungüento de hidrocortisona. A veces se necesitan agentes antimicóticos, tanto por vía general como tópica, en caso de infecciones crónicas, sobre todo entre los dedos del pie.
Las úlceras son poco frecuentes, pero pueden aparecer fisuras y fístulas linfáticas que necesitan resección quirúrgica.
Los linfedemas secundarios pueden desaparecer con el tratamiento del trastorno primario, como es empleando dietilcarbamazina en la filariasis o los antibióticos adecuados en caso de tuberculosis o linfogranuloma venéreo. En raros casos de linfedema secundario a una mastectomía radical, puede producirse un linfangiosarcoma.
TRATAMIENTO QUIRURGICO.
Sólo l5% de los pacientes con linfedema primario son candidatos al tratamiento quirúrgico que suele enfocarse a disminuir el tamaño del miembro superior o inferior afectado.
Las indicaciones de la cirugía se relacionan con una mejoría funcional y no cosmética, ya que el aspecto de la extremidad aún después de un procedimiento exitoso, seguirá siendo anormal.
Se han hecho varios intentos por desarrollar técnicas para mejorar el drenaje linfático,
Tres procedimientos de resección se basaban en la teoría incorrecta de que la fascia profunda actúa como una barrera al drenaje linfático, y los intentos de Kondoleon, Sistrunk y Thompson de resecar la fascia y de insertar un colgajo de piel y músculo, no resultó eficaz.
La técnica más lógica, aunque más difícil, consiste en establecer anastomosis linfaticovenosas. Los primeros intentos fueron hechos por Nielubowicz y cols., quienes separaron un ganglio linfático eliminando el contenido interior bajo amplificación y luego suturaron la cápsula del ganglio con sus linfáticos aferentes en una vena.
Otra técnica promisoria de conexión linfovenosa directa, fue la desarrollada por Cordeiro y modificada por Degni quienes usaron una aguja especial para la inserción de vasos linfáticos directamente en venas y fijarlos con un solo punto de sutura.
- DERRAMES QUILOSOS
La ruptura de un conducto linfático mayor, que puede originarse en un traumatismo, cirugía, o poco frecuentemente en forma espontánea, produce un derrame linfático, que puede vertirse hacia el exterior o hacia las cavidades torácica o abdominal.
El quilotóraxes la acumulación de un líquido lechoso característico, con un alto contenido proteico y lipídico, propio de un derrame linfático en el tórax, por ruptura del conducto torácico o de la gran vena linfática
Etiología
Traumatismos abiertos:
- Arma de fuego
- Arma blanca
- Intervenciones quirúrgicas en el tórax, que lesionen los conductos mayores
Traumatismos cerrados: Para que se produzca quilotorax, debe existir previamente una patología condicionante como Linfoma, TBC y otras.
Síntomas
La linfa que se vierte al exterior por la herida, se reconoce por su color blanco lechoso. Si el líquido se acumula en el espacio pleural, da los mismos signos que cualquier derrame pleural pudiéndose manifestar en ocasiones por una franca disnea y aún producir desviación del mediastino por aumento de la presión en el hemitorax afectado.
La toracocentesis revela el alto contenido lipídico y proteico del derrame.
Tratamiento
Consiste en reducir o suprimir la ingesta, aportar alimentación parenteral siendo conveniente la colocación de un drenaje aspirativo, para mantener el pulmón expandido.
Si el drenaje persiste, atendiendo a los riesgos de infección y desnutrición, así como a los desequilibrios hidroelectrolíticos resultantes de la pérdida linfática, se deberá realizar la ligadura quirúrgica del conducto torácico.
ASCITIS QUILOSA
Es la presencia de líquido quiloso dentro de la cavidad abdominal
Si esta patología ocurre en el recien nacido es debido al trastorno en el desarrollo embriológico de los conductos linfáticos, mientras que en los adultos puede ser debida a bloqueo linfático por neoplasias primitivas o metastásicas. Esta obstrucción determina dilatación de los colectores linfáticos y una fragilidad aumentada.
Diagnóstico: Laparocentesis
Tratamiento: Reducción de la ingesta de lípidos, tratamiento de la neoplasia primitiva.
QUILURIA
Es la eliminación por la orina de linfa de origen intestinal, lo que demuestra una comunicación anormal entre el sistema linfático y urinario.
Etiología
Obstrucción neoplásica, menos frecuentemente parasitosis.
Diagnóstico
Observación de la orina de aspecto blanco lechoso
Bioquímica clínica
Linfografía
Tratamiento
Dieta
Cirugía, que puede consistir en la decapsulación renal o en la ligadura del conducto comunicante claramente identificado
Tratamiento de la enfermedad de base.