{"id":484,"date":"2011-09-21T21:38:32","date_gmt":"2011-09-21T21:38:32","guid":{"rendered":"http:\/\/blogs.eco.unc.edu.ar\/cirugia\/?p=484"},"modified":"2011-09-21T21:38:32","modified_gmt":"2011-09-21T21:38:32","slug":"clasificacion-de-linfomas-actualizacion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/2011\/09\/21\/clasificacion-de-linfomas-actualizacion\/","title":{"rendered":"CLASIFICACI\u00d3N DE LINFOMAS – ACTUALIZACI\u00d3N"},"content":{"rendered":"

Esta es una actualizaci\u00f3n, para completar la clase de patolog\u00eda linfoganglionar, que a los fines del aprendizaje tiene algunas clasificaciones que ya no son usadas actualmente por los hemat\u00f3logos<\/strong><\/p>\n

Clasificaci\u00f3n de los linfomas no hodgkinianos, seg\u00fan Lennert.<\/strong><\/p>\n

(Clasificaci\u00f3n denominada de Kiel [1978].)<\/strong><\/p>\n

 <\/p>\n

Bajo grado de malignidad\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Alto grado de malignidad<\/p>\n

Linfocitico\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Linfoma centrobl\u00e1stico<\/p>\n

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\u00a0 Leucemia linf\u00e1tica cr\u00f3nica B\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/p>\n

\u00a0 Leucemia linf\u00e1tica cr\u00f3nica T\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Linfoma linfobl\u00e1stico<\/p>\n

\u00a0 Linfoma linfocitico de la zona T\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Burkitt y otros<\/p>\n

Leucemia de c\u00e9lulas \u00abvellosas\u00bb\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Linfoma linfobl\u00e1stico T<\/p>\n

Linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas T\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No clasificados<\/p>\n

S\u00e9zary, (micosis fungoides)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Linfoma inmunobl\u00e1stico (B o T)<\/p>\n

Inmunocitomas<\/p>\n

Linfoplasmoc\u00edtico<\/p>\n

Linfoplasmocitoide<\/p>\n

Polimorfo<\/p>\n

Plasmocitomas (?)<\/p>\n

Linfoma centroc\u00edtico<\/p>\n

Linfoma<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Centroc\u00edtico-centrobl\u00e1stico:<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Folicular<\/p>\n

\u00a0\u00a0 Difuso<\/p>\n

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De los linfomas nodulares o foliculares<\/strong>, el m\u00e1s caracter\u00edstico es el linfoma nodular pobremente diferenciado (NLPD de Rappaport), que corresponde al linfoma centroc\u00edtico de Lennert (Kiel), al folicular de c\u00e9lulas centrofoliculares hendidas y peque\u00f1as de Lukes y Collins y al B de la clasificaci\u00f3n del NCI, pr\u00e1cticamente con la misma denominaci\u00f3n.<\/p>\n

Este tipo de linfoma constituye casi la mitad de los linfomas no hodgkinianos en adultos. Aparece en la edad media de la vida y se presenta de forma insidiosa, afectando a zonas ganglionares perif\u00e9ricas, con m\u00e1s frecuencia las cervicales, para seguir luego por las axilares e inguinales.<\/p>\n

Pocas veces se afecta el mediastino, lo cual contrasta con la enfermedad de Hodgkin donde esto se produce hasta en la mitad de los casos. Su evoluci\u00f3n natural es lenta y se extiende durante varios a\u00f1os. Incluso se han descrito regresiones espont\u00e1neas parciales y totales, de varias semanas a algunos a\u00f1os, en cerca del 10 % de los casos.<\/p>\n

Actualmente no hay duda de que los linfomas nodulares o foliculares est\u00e1n formados por linfocitos B de origen centrofolicular. Quiz\u00e1 por este motivo, contrasta su lenta evoluci\u00f3n del crecimiento ganglionar con la relativamente precoz afectaci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea en cerca del 75 % de los casos en el momento de establecerse el diagn\u00f3stico. A pesar de esta infiltraci\u00f3n medular, que es habitualmente focal, la mielopoyesis se mantiene durante bastante tiempo sin alteraciones graves. Otra invasi\u00f3n relativamente frecuente, que puede pasar inadvertida si no se practica linfograf\u00eda abdominal, es la de los ganglios retroperitoneales, incluso en pacientes que podr\u00edamos considerar en estadios I o II<\/p>\n

seg\u00fan la \u00a0exploraci\u00f3n f\u00edsica.. As\u00ed pues, de forma parad\u00f3jica, este linfoma de bajo grado de malignidad, cuando se diagnostica, presenta ya en la mayor parte de los casos una amplia diseminaci\u00f3n y s\u00f3lo por la afectaci\u00f3n medular puede ya considerarse como estadio IV en un 75 % de los casos.<\/p>\n

 <\/p>\n

Los linfomas difusos<\/strong> representan a su vez un heterog\u00e9neo grupo de linfomas con grado intermedio o elevado de malignidad y pron\u00f3stico desfavorable. El tipo histol\u00f3gico m\u00e1s caracter\u00edstico es el difuso histioc\u00edtico (DH) de Rappaport, que representa una tercera parte de todos los linfomas no hodgkinianos (LNH).<\/p>\n

Su correlaci\u00f3n con la clasificaci\u00f3n de Lukes y Collins es dif\u00edcil, pero podemos citar como m\u00e1s equivalentes el linfoma de c\u00e9lulas grandes no hendidas y los sarcomas inmunobl\u00e1sticos tipo B o T.<\/p>\n

En la clasificaci\u00f3n de Lennert (Kiel), se corresponder\u00eda con el linfoma centrobl\u00e1s-tico, el linfoma linfobl\u00e1stico T y el linfoma inmunobl\u00e1stico T o B. En la clasificaci\u00f3n del NCI, se relaciona claramente con el tipo G (difuso con c\u00e9lulas grandes) y el H (inmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas grandes), separ\u00e1ndose del linfoma linfobl\u00e1stico propiamente dicho y del linfoma de Burkitt por sus particulares caracter\u00edsticas citol\u00f3gicas y cl\u00ednicas.<\/p>\n

El linfoma difuso de c\u00e9lulas grandes aparece primordialmente en la infancia y juventud, as\u00ed como en los adultos j\u00f3venes. A pesar de su agresividad, un 30 % de los pacientes se hallan todav\u00eda en estadios localizados I y II.<\/p>\n

Otra caracter\u00edstica cl\u00ednica es su frecuente presentaci\u00f3n en \u00f3rganos extraganglionares<\/p>\n

como son: anillo de Waldeyer, tracto gastrointestinal, huesos, piel, gl\u00e1ndulas salivales o tiroides. Aunque la afectaci\u00f3n primaria del sistema nervioso central es rara, en cerca del 10 % de los casos est\u00e1 afectado de forma secundaria, Esta complicaci\u00f3n es todav\u00eda m\u00e1s frecuente cuando se ha afectado la m\u00e9dula \u00f3sea y circulan c\u00e9lulas linf\u00e1ticas patol\u00f3gicas en sangre perif\u00e9rica.<\/p>\n

No es raro que, en un momento dado, el linfoma se transforme en lo que se ha denominado leucemia de c\u00e9lulas linfosarcomatosas.<\/p>\n

Por su importancia quir\u00fargica, queremos destacar la afectaci\u00f3n gastrointestinal de estos tumores como primera localizaci\u00f3n en el 5 al 15 % de los casos.<\/p>\n

El \u00f3rgano afectado con m\u00e1s frecuencia es el est\u00f3mago y le sigue el intestino delgado en su porci\u00f3n ileal; m\u00e1s rara es la afectaci\u00f3n rectal y del colon.<\/p>\n

En los ni\u00f1os, por el contrario, est\u00e1 afectado con m\u00e1s frecuencia el intestino delgado, y a continuaci\u00f3n el anillo de Waldeyer. Las manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s frecuentes en<\/p>\n

la afectaci\u00f3n abdominal son: dolor, masa abdominal y anorexia, siguiendo a continuaci\u00f3n n\u00e1useas, v\u00f3mitos, diarrea y obstrucci\u00f3n o hemorragia intestinal, En particular, el cuadro de obstrucci\u00f3n o el diagn\u00f3stico radiol\u00f3gico de tumor intestinal llevan al paciente a la interven-ci\u00f3n quir\u00fargica y es entonces, en su comprobaci\u00f3n anatomopatol\u00f3gica, cuando suele realizarse el diagn\u00f3stico correcto, si bien se pod\u00eda sospechar previamente en algunos casos. El cirujano, como en todo caso tumoral, deber\u00e1 intentar resecar en lo posible toda la masa tumoral y estudiar a su vez detalladamente el estado de los ganglios regionales, as\u00ed como la posible afectaci\u00f3n del h\u00edgado, ganglios mesent\u00e9ricos, etc.<\/p>\n

Esta informaci\u00f3n ser\u00e1 de gran ayuda para poder planear el tratamiento m\u00e1s conveniente a seguir. De hecho, no debe olvidarse que esta intervenci\u00f3n, adem\u00e1s de su gran<\/p>\n

valor terap\u00e9utico, posee un componente de laparotom\u00eda exploradora obligada por las circunstancias cl\u00ednicas del paciente.<\/p>\n

La afectaci\u00f3n de los ganglios mesent\u00e9ricos es un hecho com\u00fan en cerca de la mitad de los casos de linfoma no hodgkiniano, que contrasta con su rareza en la enfermedad de Hodgkin.<\/p>\n

La aparici\u00f3n de s\u00edndrome de malabsorci\u00f3n debe hacer pensar en la afectaci\u00f3n extensa y difusa del intestino delgado por un proceso linfomatoso particular que se denomina linfoma mediterr\u00e1neo y que en bastantes casos se relaciona con la en-<\/p>\n

fermedad de las cadenas pesadas alfa.<\/p>\n

El otro linfoma difuso de c\u00e9lulas grandes es el linfoma inmunobl\u00e1stico, que algunos denominan sarcoma inmunobl\u00e1stico. Suele presentarse en sujetos mayores y ancianos y seg\u00fan nuestra experiencia, se trata de la evoluci\u00f3n maligna de un linfoma angioinmuno-bl\u00e1stico previo en un buen n\u00famero de casos. Cuando aparece la evoluci\u00f3n sarcomatosa, est\u00e1 ya diseminado y suele cursar con anemia, linfopenia, hipergammaglobulinemia policlonal y s\u00edntomas sist\u00e9micos.<\/p>\n

Se trata de un linfoma muy resistente a las m\u00e1s agresivas poliquimioterapias y su evoluci\u00f3n es r\u00e1pidamente fatal. Su origen celular suele ser B, pero tambi\u00e9n se describen casos con celularidad T.<\/p>\n

Por sus especiales caracter\u00edsticas, describiremos a continuaci\u00f3n el linfoma linfobl\u00e1stico y el linfoma de Burkitt.<\/p>\n

El linfoma linfobl\u00e1stico hab\u00eda sido ya identificado con anterioridad como linfoma linfocitico difuso escasamente diferenciado y como leucosarcoma de Sternberg.<\/p>\n

El dato caracter\u00edstico es que se trata de un linfoma maligno difuso de tipo T que se encuentra muy directamente relacionado con la leucemia aguda linfobl\u00e1stica de tipo T. Ambas enfermedades ocurren principalmente en ni\u00f1os varones y en j\u00f3venes. Aproximada-mente, en la mitad de los pacientes el linfoma linfobl\u00e1stico se presenta con una gran masa mediastinica anterior que sugiere a\u00fan m\u00e1s el origen t\u00edmico del tumor.<\/p>\n

El linfoma se disemina con rapidez y afecta la m\u00e9dula \u00f3sea y, a continuaci\u00f3n, la sangre perif\u00e9rica, dando un cuadro que, si no se conoc\u00eda la fase previa linfomatosa, es imposible de distinguir de una leucemia aguda linfobl\u00e1stica de tipo T.<\/p>\n

Se han descrito dos variantes citol\u00f3gicas de este linfoma, seg\u00fan los n\u00facleos est\u00e9n convolucionados o no, es decir, presenten caracteristicas citol\u00f3gicas de c\u00e9lulas T o no. Con todo, esta diferenciaci\u00f3n no implica un comportamiento cl\u00ednico distinto. Una complicaci\u00f3n frecuente es la afectaci\u00f3n del sistema nervioso central. Su respuesta al tratamiento puede ser a veces espectacular, pero las reca\u00eddas son muy frecuentes y el pron\u00f3stico sigue siendo infausto.<\/p>\n

El linfoma de Burkitt es un linfoma end\u00e9mico en \u00c1frica tropical y en Nueva Guinea que afecta a la infancia y se manifiesta inicialmente por gran tumoraci\u00f3n a nivel del maxilar superior. El linfoma se disemina con rapidez a los ganglios retroperitoneales y, de forma caracter\u00edstica y bilateral, a los \u00f3rganos infradiafragm\u00e1ticos, como los ri\u00f1ones o los ovarios en las ni\u00f1as.<\/p>\n

En los casos africanos, la afectaci\u00f3n del sistema linf\u00e1tico ganglionar es menos frecuente. El linfoma de Burkitt tambi\u00e9n puede observarse en otras partes del mundo, como en Estados Unidos o Europa, sin presentar su car\u00e1cter end\u00e9mico.<\/p>\n

La edad de presentaci\u00f3n en estos pacientes es mucho m\u00e1s amplia, hasta los 35 a\u00f1os,<\/p>\n

y la media de edad de instauraci\u00f3n es de 11 a\u00f1os, frente a 7 a\u00f1os en los casos africanos.<\/p>\n

Los pacientes no end\u00e9micos inician la enfermedad por el sistema linf\u00e1tico, en especial la regi\u00f3n ileocecal del tracto gastrointestinal o los ganglios cervicales. Ambos tipos de linfoma afectan con mayor frecuencia a los varones. En su evoluci\u00f3n se infiltra la \u00a0m\u00e9dula \u00f3sea y el sistema nervioso central. Rara vez puede transformarse en leucemia, id\u00e9ntica a la leucemia aguda linfobl\u00e1stica tipo B citol\u00f3gicamente designada como L3. Es precisamente su citolog\u00eda con c\u00e9lulas linf\u00e1ticas de estirpe B no hendidas de origen centrofolicular y abundantes vacuolas en su citoplasma lo que permite identificar al linfoma<\/p>\n

de Burkitt a pesar de sus diferencias cl\u00ednicas entre los casos end\u00e9micos y no end\u00e9micos. Su respuesta a la quimioterapia suele ser excelente y duradera, con posible curaci\u00f3n en m\u00e1s de la mitad de los casos.<\/p>\n

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Estadio cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Siguiendo los avances conseguidos en la enfermedad de Hodgkin, se pretendi\u00f3 emplear en los linfomas no hodgkinianos los mismos m\u00e9todos de estudio que hab\u00edan dado un resultado eficaz. En la misma conferencia de Ann Arbor (1971) se estableci\u00f3 que los estadios aceptados para la enfermedad de Hodgkin fueran tambi\u00e9n empleados en los linfomas no hodgkinianos.<\/p>\n

Del mismo modo, las recomendaciones indicadas en el estudio de la extensi\u00f3n de la enfermedad de Hodgkin se pod\u00edan tambi\u00e9n aplicar al estudio de la extensi\u00f3n de los linfomas no hodgkinianos.<\/p>\n

La laparotom\u00eda exploradora ha sido utilizada en algunos centros de forma sistema-tica y sus resultados han sido de gran inter\u00e9s para conocer mejor la historia natural de este complejo grupo de linfomas. Sin embargo, la laparotom\u00eda exploradora est\u00e1 indicada en un grupo muy seleccionado de casos dada la gran tendencia a la difusi\u00f3n de la enfermedad y siempre que la terap\u00e9utica a aplicar dependa de los resultados de la intervenci\u00f3n exploradora.<\/p>\n

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Datos de laboratorio<\/p>\n

A pesar de la frecuente afectaci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea, el hemograma es normal en alrededor del 90 % de los casos en el momento de su diagn\u00f3stico. Cuando la enfermedad evoluciona, la anemia es inevitable ya sea por el mismo tratamiento, por infiltraci\u00f3n medular, por bloqueo de la reutilizaci\u00f3n del hierro en la anemia por enfermedad cr\u00f3nica, por hemorragia gastrointestinal, por hiperesplenismo o por hem\u00f3lisis, En una peque\u00f1a proporci\u00f3n de pacientes puede aparecer una anemia hemol\u00edtica con prueba de Coombs positiva. Raras veces incluso puede asociarse una trombocitopenia autoinmune. La trombocitopenia m\u00e1s com\u00fan es la debida al tratamiento o a la infiltraci\u00f3n medular. Lo mismo ocurre con la granulocitopenia. La afectaci\u00f3n hep\u00e1tica puede dar lugar a alteraciones en las enzimas hep\u00e1ticas, pero su correlaci\u00f3n deja mucho que desear.<\/p>\n

Rara vez se registra hipercalcemia en las afecciones \u00f3seas avanzadas. La hiperurice-mia puede encontrarse en los casos de gran agresividad tumoral, como puede ser el linfoma de Burkitt. Este dato debe tenerse en cuenta al iniciar el tratamiento, dado que la \u00a0hiperuri-cemia puede elevarse a cifras extremas, por la masiva destrucci\u00f3n celular, ocasionando a veces una insuficiencia renal aguda por dep\u00f3sitos de \u00e1cido \u00farico en los t\u00fabulos renales. Las alteraciones de las inmunoglobulinas pueden ser del tipo de la hipogammaglobulinemia, que se observa en el 15 % de los linfomas foliculares de c\u00e9lula hendida peque\u00f1a, la hiper-gammaglobulinemia policlonal, en el 40 % de los sarcomas inmunobl\u00e1sticos, y la hiper-gammaglobulinemia monoclonal, en el 5 % de los linfomas linfoc\u00edticos difusos de c\u00e9lulas peque\u00f1as.<\/p>\n

 <\/p>\n

Principios de la Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms (REAL)\/World Health Organization Classification of Lymphoid Neoplasms<\/p>\n

En 1994, El International Lymphoma Study group desarroll\u00f3 un\u00a0 consenso en una lista de enfermedades que podr\u00eda ser reconocida por pat\u00f3logos y que \u00a0aparentaban ser \u00a0distintas entidades clinicas En esta propuesta de clasificaci\u00f3n, toda la informaci\u00f3n accesible\u2014morfolog\u00eda, inmunofenotipo, rasgos gen\u00e9ticos y rasgos cl\u00ednicos\u2014son usados para definir una \u00a0entidad nosol\u00f3gica. La relativa importancia de cada uno de estos rasgos var\u00eda entre las enfermedades, y no hay un \u00abgold standard\u00bb para la \u00a0clasificaci\u00f3n. La morfolog\u00eda es siempre importante, y algunas enfermedades son primariamente definidas por la \u00a0morfolog\u00eda, con el \u00a0inmunofenotipo como respaldo en los casos dificiles. Algunas enfermedades tienen\u00a0 un virtual inmunofenotipo espec\u00edfico, tal que uno \u00a0dudar\u00eda de hacer diagn\u00f3stico en ausencia del inmunofenotipo. En unos pocos linfomas una anormalidad gen\u00e9tica especifica es un importante criterio de definici\u00f3n, mientras que en la mayor\u00eda, falta una anormalidad espec\u00edfica. Todav\u00eda otros requieren el conocimiento de los rasgos cl\u00ednicos asi como particularmente la \u00a0presentaci\u00f3n nodal versus extranodal. La experiencia despu\u00e9s de la publicaci\u00f3n de esta clasificaci\u00f3n mostr\u00f3 que puede ser usada por la mayor\u00eda de los pat\u00f3logos y que las entidades que esta describe tienen rasgos clinicos distintivos, haci\u00e9ndola una \u00fatil y pr\u00e1ctica clasificaci\u00f3n a pesar de su aparente complejidad.<\/p>\n

Miembros de las sociedades Europea y Americana de Hematopatolog\u00eda publicaron una nueva clasificaci\u00f3n. \u00a0World Health Organization (WHO) classification of hematologic malignancies<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Revised European-American Lymphoma\/World Health Organization Classification of Lymphoid Neoplasms <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
B-cell neoplasms<\/td>\n<\/tr>\n
\u00a0Precursor B-cell neoplasm<\/td>\n<\/tr>\n
\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Precursor B-lymphoblastic leukemia\/lymphoma (precursor B-cell acute lymphoblastic \u00a0\u00a0\u00a0leukemia)<\/td>\n<\/tr>\n
\u00a0Mature (peripheral) B-cell neoplasmsa<\/sup><\/em><\/td>\n<\/tr>\n
Chronic lymphocytic leukemia\/B-cell small lymphocytic lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
B-cell prolymphocytic leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
Lymphoplasmacytic lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Splenic marginal zone B-cell lymphoma (splenic lymphoma with villous lymphocytes)<\/td>\n<\/tr>\n
Hairy cell leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
Plasma cell myeloma\/plasmacytoma<\/td>\n<\/tr>\n
Extranodal marginal zone B-cell lymphoma (MALT lymphoma)<\/td>\n<\/tr>\n
Nodal marginal zone B-cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Follicular lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Mantle cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Diffuse large B-cell lymphomas<\/td>\n<\/tr>\n
Burkitt’s lymphoma\/leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
T- and NK-cell neoplasms<\/td>\n<\/tr>\n
Precursor T-cell neoplasm<\/td>\n<\/tr>\n
Precursor T-lymphoblastic leukemia\/lymphoma (precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia)<\/td>\n<\/tr>\n
Blastoid NK cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Mature (peripheral) T-cell neoplasms<\/td>\n<\/tr>\n
T-cell prolymphocytic leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
T-cell large granular lymphocytic leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
Aggressive NK cell leukemia<\/td>\n<\/tr>\n
Adult T-cell lymphoma\/leukemia (HTLV-1+)<\/td>\n<\/tr>\n
Extranodal NK\/T-cell lymphoma, nasal type<\/td>\n<\/tr>\n
Enteropathy-type T-cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Hepatosplenic T-cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Mycosis fungoides\/S\u00e9zary syndrome<\/td>\n<\/tr>\n
Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified<\/td>\n<\/tr>\n
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n
Primary systemic anaplastic large cell lymphoma<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

HTLV, human T-cell lymphotropic virus; MALT, mucosa-associated lymphoid tissue; NK, natural killer.<\/p>\n

Las neoplasias de c\u00e9lulas B- y de c\u00e9lulas T\/NK est\u00e1n agrupadas de acuerdo a su mayor presentaci\u00f3n cl\u00ednica\u00a0 (predominantemente diseminada\/leuc\u00e9mica, primariamente extranodal, predominantemente nodal).<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n de acuerdo a la reproductibilidad del diagn\u00f3stico, atendiendo al inmunofenotipo<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Table 41.2-5: Reproducibility of Lymphoma Diagnosis<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Reproducibility <\/strong><\/td>\nContribution of Immunophenotype (%)<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
>85% (86\u201396%)<\/td>\n\u00a0<\/td>\n<\/tr>\n
B-cell chronic lymphocytic leukemia\/small lymphocytic lymphoma<\/td>\n3<\/td>\n<\/tr>\n
Mantle cell lymphoma<\/td>\n10<\/td>\n<\/tr>\n
Follicular lymphoma<\/td>\n0<\/td>\n<\/tr>\n
Marginal zone\/mucosa-associated lymphoid tissue<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
Diffuse large B-cell lymphoma<\/td>\n15<\/td>\n<\/tr>\n
T-lymphoblastic lymphoma<\/td>\n40<\/td>\n<\/tr>\n
Anaplastic large cell lymphoma<\/td>\n39<\/td>\n<\/tr>\n
Peripheral T-cell lymphoma, unspecified<\/td>\n41<\/td>\n<\/tr>\n
Mycosis fungoides<\/td>\n\u2014<\/td>\n<\/tr>\n
80%<\/td>\n\u00a0<\/td>\n<\/tr>\n
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma<\/td>\n\u2014<\/td>\n<\/tr>\n
Extranodal natural killer\/T-cell lymphoma<\/td>\n\u2014<\/td>\n<\/tr>\n
<50%<\/td>\n\u00a0<\/td>\n<\/tr>\n
Burkitt-like lymphoma<\/td>\n6<\/td>\n<\/tr>\n
Lymphoplasmacytic lymphoma<\/td>\n\u2014<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

 <\/p>\n

Frecuencia de presentaci\u00f3n de c\u00e9lulas B y T en el estudio poblacional para la confecci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Table 41.2-6: Frequency and Presenting Features of Common B- and T-cell Neoplasms in the REAL Classification <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\nStage<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\n\u00a0<\/strong><\/td>\nIPI<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Neoplasm<\/strong><\/td>\nFrequency<\/strong>a<\/sup><\/em><\/strong> <\/strong><\/td>\nAge<\/strong><\/td>\nMale<\/strong><\/td>\nI<\/strong><\/td>\nII<\/strong><\/td>\nIII<\/strong><\/td>\nIV<\/strong><\/td>\nBSx<\/strong><\/td>\nEN<\/strong>b<\/sup><\/em><\/strong> <\/strong><\/td>\nBM<\/strong><\/td>\nGI<\/strong><\/td>\n0\/1<\/strong><\/td>\n2\/3<\/strong><\/td>\n4\/5<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Large B-cell<\/td>\n31<\/td>\n64<\/td>\n55<\/td>\n25<\/td>\n29<\/td>\n13<\/td>\n33<\/td>\n33<\/td>\n71<\/td>\n16<\/td>\n18<\/td>\n35<\/td>\n46<\/td>\n9<\/td>\n<\/tr>\n
Mediastinal<\/td>\n2<\/td>\n37<\/td>\n34<\/td>\n10<\/td>\n56<\/td>\n3<\/td>\n31<\/td>\n38<\/td>\n56<\/td>\n3<\/td>\n0<\/td>\n52<\/td>\n37<\/td>\n11<\/td>\n<\/tr>\n
Follicular<\/td>\n22<\/td>\n59<\/td>\n42<\/td>\n18<\/td>\n15<\/td>\n16<\/td>\n51<\/td>\n28<\/td>\n64<\/td>\n42<\/td>\n4<\/td>\n45<\/td>\n48<\/td>\n7<\/td>\n<\/tr>\n
SLL\/CLL<\/td>\n6<\/td>\n65<\/td>\n53<\/td>\n4<\/td>\n5<\/td>\n8<\/td>\n83<\/td>\n33<\/td>\n80<\/td>\n72<\/td>\n3<\/td>\n23<\/td>\n64<\/td>\n13<\/td>\n<\/tr>\n
MALT<\/td>\n8<\/td>\n60<\/td>\n48<\/td>\n39<\/td>\n28<\/td>\n2<\/td>\n31<\/td>\n19<\/td>\n98<\/td>\n14<\/td>\n50<\/td>\n44<\/td>\n48<\/td>\n8<\/td>\n<\/tr>\n
Mantle cell<\/td>\n6<\/td>\n63<\/td>\n74<\/td>\n13<\/td>\n7<\/td>\n9<\/td>\n71<\/td>\n28<\/td>\n81<\/td>\n51<\/td>\n9<\/td>\n23<\/td>\n54<\/td>\n23<\/td>\n<\/tr>\n
Peripheral T-cell<\/td>\n7<\/td>\n61<\/td>\n55<\/td>\n8<\/td>\n12<\/td>\n15<\/td>\n65<\/td>\n50<\/td>\n82<\/td>\n36<\/td>\n15<\/td>\n17<\/td>\n52<\/td>\n31<\/td>\n<\/tr>\n
ALCL<\/td>\n2<\/td>\n34<\/td>\n69<\/td>\n19<\/td>\n32<\/td>\n10<\/td>\n39<\/td>\n53<\/td>\n59<\/td>\n13<\/td>\n9<\/td>\n61<\/td>\n18<\/td>\n21<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

ALCL, anaplastic large cell lymphoma; BM, bone marrow; BSx, B symptoms; CLL, chronic lymphocytic leukemia; EN, any extranodal site, including bone marrow; GI, gastrointestinal tract; IPI, International Prognostic Index; MALT, mucosa-associated lymphoid tissue; SLL, small lymphocytic leukemia.<\/p>\n

a<\/sup><\/em>All numbers are percent of cases in the international study.<\/p>\n

b<\/sup><\/em>Extranodal disease.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Esta es una actualizaci\u00f3n, para completar la clase de patolog\u00eda linfoganglionar, que a los fines del aprendizaje tiene algunas clasificaciones que ya no son usadas actualmente por los hemat\u00f3logos Clasificaci\u00f3n de los linfomas no hodgkinianos, seg\u00fan Lennert. (Clasificaci\u00f3n denominada de Kiel [1978].)   Bajo grado de malignidad\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Alto grado de malignidad Linfocitico\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Linfoma centrobl\u00e1stico   … <\/p>\n

Continuar leyendo \u00abCLASIFICACI\u00d3N DE LINFOMAS – ACTUALIZACI\u00d3N\u00bb<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":404,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[23253],"tags":[],"class_list":["post-484","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-patologia-de-los-linfaticos"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/484","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/users\/404"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=484"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/484\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=484"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=484"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=484"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}