\nEstructura y funci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos<\/strong>
\nLos ganglios linf\u00e1ticos se distribuyen en grupos, a lo largo de los vasos linf\u00e1ticos de todo el organismo. Tienen forma ovoide y su tama\u00f1o var\u00eda normalmente desde unos pocos mil\u00edmetros hasta m\u00e1s de 1 cm. Su estructura facilita la filtraci\u00f3n eficaz de la linfa y la migraci\u00f3n interna de c\u00e9lulas, sobre todo de los linfocitos y los macr\u00f3fagos.
\nLos ganglios linf\u00e1ticos, cuentan con una malla de fibras reticulares que sirven de soporte y organizaci\u00f3n para sus elementos. Por otra parte, la red fibrilar sirve tambi\u00e9n para crear un sistema de canales a trav\u00e9s de los cuales fluye la linfa, y forma una densa c\u00e1psula en la superficie del ganglio.
\nLos vasos linf\u00e1ticos aferentes entran en el ganglio perforando la superficie de la c\u00e1psula, y drenan en el seno subcapsular. Desde all\u00ed, la linfa fluye hacia el interior del ganglio a lo largo de los canales formados por la estructura reticular, y sale de \u00e9l por el hilio a trav\u00e9s de un \u00fanico vaso linf\u00e1tico eferente. La sangre entra al ganglio a trav\u00e9s del hilio por una peque\u00f1a arteriola.
\nLos capilares arteriolares est\u00e1n en conexi\u00f3n con las v\u00e9nulas poscapilares, que a su vez est\u00e1n tapizadas por un endotelio caracter\u00edstico, formado por c\u00e9lulas cuboides altas. Los linfocitos pasan entre estas c\u00e9lulas endoteliales para alcanzar la malla reticular del ganglio.
\nEl ganglio linf\u00e1tico consta de tres zonas anat\u00f3micas. En la corteza, junto al seno subcapsular, hay agregados de linfocitos B, denominados fol\u00edculos linfoides. Algunos fol\u00edculos contienen centros germinales, con c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, macr\u00f3fagos y linfocitos de r\u00e1pida divisi\u00f3n, ocupados activamente en la s\u00edntesis de proteinas. Entre los fol\u00edculos y junto a ellos est\u00e1 la zona paracortical, que consta de varias capas de linfocitos T. Debajo del paracortex y ocupando la parte central del ganglio, se encuentra la m\u00e9dula, donde los linfocitos se ordenan en forma de cadenas, denominadas cordones medulares, que convergen en el hilio.<\/p>\n
RESPUESTA DE LOS GANGLIOS LINFATICOS A LA AGRESION ANTIGENICA
\nLos ant\u00edgenos llegan a los ganglios linf\u00e1ticos a trav\u00e9s de los vasos linf\u00e1ticos aferentes, y son englobados y procesados por los macr\u00f3fagos corticales. Dentro del ganglio el ant\u00edgeno se concentra en la zona de contacto entre el parac\u00f3rtex y los fol\u00edculos linfoides, lugar en el cual los linfocitos T y B est\u00e1n en estrecha yuxtaposici\u00f3n. El ganglio linf\u00e1tico sirve como punto de reuni\u00f3n de todos los elementos necesarios para que se inicie la respuesta inmune.<\/p>\n
\u00a0<\/p>\n Ganglio linf\u00e1tico.<\/strong> En la superficie del ganglio las fibras reticulares forman una c\u00e1psula fibrosa densa, los vasos linf\u00e1ticos aferentes penetran perforando la superficie y drenan en los senos subcapsulares. De all\u00ed la linfa fluye al interior por canales formados por la malla reticular y sale del ganglio por el hilio a trav\u00e9s de un vaso linf\u00e1tico eferente \u00fanico. Los fol\u00edculos linf\u00e1ticos est\u00e1n constituidos por los linfocitos B, en los centros germinales hay macr\u00f3fagos, c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas y linfocitos en r\u00e1pida divisi\u00f3n. Entre los fol\u00edculos y adyacentes a ellos, est\u00e1 la zona paracortical de los linfocitos T<\/span><\/p>\n Pacientes con linfadenopat\u00eda: Consideraciones generales.<\/strong> Linfadenopat\u00eda regional<\/strong> Ganglios linf\u00e1ticos internos.<\/strong> La linfadenopat\u00eda interna puede llamar la atenci\u00f3n del m\u00e9dico en los ex\u00e1menes radiol\u00f3gicos; por ejemplo, se puede tratar de una adenopat\u00eda hiliar o mediast\u00ednica en una radiografia de t\u00f3rax. Indica la posible presencia de un carcinoma broncog\u00e9nico o de un linfoma. La enfermedad de Hodgkin se asocia con m\u00e1s frecuencia a linfadenopat\u00eda hiliar o mediast\u00ednica que los otros tipos de linfoma. La sarcoidosis, la tuberculosis y las infecciones mic\u00f3ticas son algunas de las Ganglios superficiales.<\/strong> Los pacientes con distintos trastornos dermatol\u00f3gicos, especialmente la dermatitis exfoliativa, tienen a veces linfadenopat\u00edas superficiales regionales, que se resuelven al mejorar la enfermedad d\u00e9rmica. En la biopsia, los ganglios afectados se caracterizan por la presencia de un gran n\u00famero de c\u00e9lulas reticulares at\u00edpicas y de c\u00e9lulas espumosas con sustancias lipoides o melanina.<\/p>\n Linfadenopat\u00eda generalizada<\/strong> Biopsia de los ganglios linf\u00e1ticos<\/strong> ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LINFOMAS NO HODGKIN Histolog\u00eda<\/span> Cuando se toman biopsias repetidas en el curso de la enfermedad, se puede constatar la progresi\u00f3n de la enfermedad desde el predominio linfocitario o celularidad mixta, hasta la depleci\u00f3n linfocitaria. Clasificaci\u00f3n morfol\u00f3gica de la enfermedad de Hodgkin<\/strong><\/p>\n Las adenopat\u00edas centrales tambi\u00e9n son frecuentes en la enfermedad de Hodgkin, sobre todo las mediast\u00ednicas o de los ganglios hiliares del pulm\u00f3n; pueden asociarse a tos, dolor tor\u00e1cico, o m\u00e1s rara vez a un sindrome de obstrucci\u00f3n de la vena cava superior. Debe diferenciarse tambi\u00e9n de:<\/p>\n DETERMINACION DEL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN<\/strong><\/p>\n La presencia de fiebre, sudoraci\u00f3n nocturna, o p\u00e9rdida no justificada por otras causas del 10 % o m\u00e1s del peso corporal en 6 meses, se designa con el sufijo B. La letra A, indica ausencia de estos s\u00edntomas. El bazo se considera localizaci\u00f3n ganglionar a efectos del estadio; la afectaci\u00f3n espl\u00e9nica puede se\u00f1alarse con el sub\u00edndice S, siguiendo al estadio y al estado sintom\u00e1tico Los estudios no cruentos que se utilizan para la clasificaci\u00f3n cl\u00ednica por estadios son: Exploraci\u00f3n fisica, radiograf\u00eda de t\u00f3rax, estudio isot\u00f3pico de h\u00edgado, bazo y hueso, linfangiograf\u00eda, TAC, ecograf\u00eda y en algunos pacientes es necesario practicar una biopsia por punci\u00f3n-aspiraci\u00f3n medular. Pruebas aconsejadas para determinar el estadio cl\u00ednico y anatomopatol\u00f3gico de la enfermedad<\/strong><\/p>\n La laparotom\u00eda exploradora comprende una esplenectom\u00eda, biopsia en cu\u00f1a y dos biopsias profundas con aguja del h\u00edgado, as\u00ed como muestras de los ganglios linf\u00e1ticos retroperitoneales.![\"\"](\"https:\/\/blogs.unc.edu.ar\/cirugia\/files\/ganglios11.jpg\")
<\/a><\/p>\n
\nEdad: En pacientes con adenopat\u00edas se espera que un 20 % de las lesiones sean malignas en menores de 30 a\u00f1os, mientras que en los mayores de 50 a\u00f1os la proporci\u00f3n de adenopat\u00edas malignas es del 60%.(Jay H. Stein)
\nDeterminar si la adenopat\u00eda es localizada o generalizada y conocer el proceso cronol\u00f3gico de su desarrollo.
\nEn ciertas regiones del organismo, el trastorno tiene una significaci\u00f3n cl\u00ednica especial. Por ejemplo, el hecho de que los ganglios supraclaviculares sean palpables indica la posibilidad de que exista un proceso maligno intrator\u00e1cico o intraabdominal y por lo tanto, requiere una evaluaci\u00f3n cuidadosa. Por el contrario, la linfadenopat\u00eda occipital aislada raras veces es manifestaci\u00f3n de un proceso maligno, sino m\u00e1s bien de una infecci\u00f3n del cuero cabelludo como la ti\u00f1a o las producidas por picaduras de insectos.
\nEl aumento progresivo del tama\u00f1o de los ganglios linf\u00e1ticos durante varias semanas, especialmente si se asocia a fiebre, escalofr\u00edos, sudoraci\u00f3n nocturna o p\u00e9rdida de peso, puede indicar una enfermedad sist\u00e9mica grave, tal como una infecci\u00f3n cr\u00f3nica por micobacterias u hongos, o un proceso linfoproliferativo maligno.
\nLos ganglios linf\u00e1ticos dolorosos son sugestivos de los procesos infecciosos, pero no separan adecuadamente los procesos malignos de los benignos. Por ejemplo, el r\u00e1pido aumento de tama\u00f1o de los ganglios linf\u00e1ticos en la leucemia linfobl\u00e1stica aguda puede asociarse a malestar considerable. Un s\u00edntoma peculiar, descrito en algunos casos de la enfermedad de Hodgkin, es el dolor referido a los ganglios linf\u00e1ticos agrandados, tras la ingestion de bebidas alcoholicas.
\nLa consistencia<\/strong>
\nCuando son dolorosos a la presi\u00f3n, calientes y eritematosos, con fluctuaci\u00f3n o estr\u00edas linfang\u00edticas en la piel adyacente reflejan procesos infecciosos locales. Los ganglios duros, de consistencia petrea, fijos a los tejidos adyacentes, indican la posibilidad de un proceso maligno, especialmente de un carcinoma o sarcoma metast\u00e1sico. En cambio, los ganglios m\u00f3viles, de consistencia el\u00e1stica, son propios de los linfomas.<\/p>\n
\nGanglios linf\u00e1ticos cervicales:<\/strong> Reciben el drenaje linf\u00e1tico procedente de la cabeza, cuello y cavidad orofaringea, es posible considerar como causa del trastorno las infecciones de tejidos blandos de cara, los abscesos dentarios, las otitis externas y la faringitis bacteriana. La mononucleosis infecciosa puede presentarse como linfadenopat\u00eda cervical localizada y su diagn\u00f3stico requiere la realizaci\u00f3n de pruebas serol\u00f3gicas espec\u00edficas y un examen de los extendidos de sangre perif\u00e9rica.
\nEntre los procesos malignos que tambi\u00e9n pueden expresarse por una linfadenopat\u00eda localizada cervical, se incluyen la enfermedad de Hodgkin, los linfomas no Hodgkin y los carcinomas espinocelulares de estructuras nasofar\u00edngeas y lar\u00edngeas.
\nGanglios linf\u00e1ticos axilares.<\/strong> Los ganglios de las axilas drenan los vasos linf\u00e1ticos de las extremidades superiores y de las mamas. La adenopat\u00eda axilar debe sugerir procesos infecciosos como la fiebre por ara\u00f1azo de gato, la esporotricosis, la tularemia y las infecciones estafiloc\u00f3cicas o estreptoc\u00f3cicas
\nEl examen de las extremidades superiores en busca de picaduras, lesiones supurativas o linfangitis puede proporcionar datos importantes para el diagn\u00f3stico.Entre los procesos malignos que se acompa\u00f1an de adenopat\u00eda axilar localizada cabe citar los linfomas, los melanomas y los carcinomas de mama.
\nGanglios linf\u00e1ticos epitrocleares.<\/strong> La linfadenopat\u00eda epitroclear bilateral indolora que se presenta en trabajadores manuales, puede ser el resultado de peque\u00f1os traumatismos repetidos, de infecciones, o de ambos. Su aparici\u00f3n en otras circunstancias es un indicio de linfoma.
\nGanglios linf\u00e1ticos supraclaviculares.<\/strong> La palpaci\u00f3n de adenopat\u00edas supraclaviculares es un signo de mal pronostico, pues dada su frecuente asociaci\u00f3n, habra que considerar
\nsiempre la posible presencia de un proceso maligno intrator\u00e1cico o intraabdominal. El drenaje linf\u00e1tico del torax y del mediastino se dirige bilateralmente hacia dichos ganglios. El conducto tor\u00e1cico que lleva el drenaje linf\u00e1tico abdominal, drena en el confluente y\u00fagulo-subclavio, en la regi\u00f3n supraclavicular izquierda. Este hecho anat\u00f3mico explica el fen\u00f3meno bien conocido seg\u00fan el cual el ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow) actua como centinela para anunciar la presencia de una neoplasia abdominal no detectada. Las infecciones intrator\u00e1cicas cr\u00f3nicas, generalmente por micobacterias o mic\u00f3ticas, pueden presentarse tambi\u00e9n asociadas a linfadenopat\u00eda supraclavicular localizada, lo mismo que la sarcoidosis. Las infecciones bronquiales o las neumon\u00edas bacterianas, sin embargo, no se manifiestan de este modo. Para establecer el diagn\u00f3stico definitivo en casos de aumento de tama\u00f1o de los ganglios supraclaviculares, est\u00e1 indicada la biopsia precoz de una de las adenopat\u00edas.
\nGanglios linf\u00e1ticos inguinales.<\/strong> Es muy dificil de evaluar, ya que virtualmente en todos los adultos se observa cierto aumento del tama\u00f1o de estos ganglios, como consecuencia de infecciones menores del aparato genital y las extremidades inferiores.
\nPor los ganglios inguinales pasa el drenaje linf\u00e1tico de las extremidades inferiores, de la piel de la mitad inferior del abdomen, as\u00ed como de los genitales y del perin\u00e9.
\nEs importante recordar que los organos pelvianos internos y los test\u00edculos drenan a trav\u00e9s de los ganglios il\u00edacos a la cadena para-a\u00f3rtica, de modo que las infecciones o procesos malignos p\u00e9lvicos profundos no producen casi nunca linfadenopat\u00eda inguinal. Las posibilidades diagn\u00f3sticas a considerar en estos casos son la celulitis de las extremidades inferiores y las infecciones venereas, como la s\u00edfilis, el chancro blando, el herpes genital o el linfogranuloma ven\u00e9reo. Entre los posibles procesos malignos, cabe citar: los linfomas, las met\u00e1stasis de melanomas de las extremidades inferiores y los carcinomas espinocelulares de localizaci\u00f3n primaria en pene o vulva.<\/p>\n
\nenfermedades no cancerosas que deben tenerse en cuenta en el diagn\u00f3stico diferencial.
\nLa linfadenopat\u00eda intraabdominal se detecta en ocasiones al encontrar una masa palpable en la exploraci\u00f3n fisica o, indirectamente, por los efectos obstructivos o de compresi\u00f3n sobre \u00f3rganos adyacentes como, por ejemplo, los ur\u00e9teres.
\nEs necesario a veces emplear diversos tipos de t\u00e9cnicas radiol\u00f3gicas para detectar y determinar la extensi\u00f3n de la linfopat\u00eda intra-abdominal entre ellas figuran la pielograf\u00eda intravenosa, la linfograf\u00eda, la ecograf\u00eda y la tomograf\u00eda axial computada, actualmente se agrega la Resonancia Magn\u00e9tica Nuclear.
\nSi la linfadenopat\u00eda est\u00e1 limitada al abdomen y no se dispone de tejidos perif\u00e9ricos para su estudio, puede estar indicada la laparotom\u00eda exploradora. La linfadenopat\u00eda intraabdominal indica a menudo la presencia de un proceso maligno, que puede ser la enfermedad de Hodgkin u otro tipo de linfoma. La enfermedad de Hodgkin afecta por lo general los ganglios p\u00e9lvicos y retroperitoneales, y suele respetar los ganglios mesent\u00e9ricos. Por el contrario, los linfomas no Hodgkin con frecuencia afectan tambi\u00e9n dichos ganglios. En la linfadenitis mesent\u00e9rica tuberculosa, a veces se observan ganglios linf\u00e1ticos abdominales de gran tama\u00f1o. La linfadenopat\u00eda umbilical aislada indica generalmente la presencia de un adenocarcinoma g\u00e1strico.<\/p>\n
\nEn el adulto, la linfadenopat\u00eda generalizada indica por lo general la presencia de una enfermedad sist\u00e9mica grave, cuya naturaleza puede ser infecciosa, inmunol\u00f3gica o maligna. Suele estar indicada la biopsia de uno de los ganglios afectados.
\nDebe descartarse como posible causa la ingesti\u00f3n de algunos f\u00e1rmacos, como las hidantoinas, la hidralacina y el allopurinol, los pacientes pueden presentar fiebre, exantema, linfadenopat\u00eda, hepatoesplenomegalia, artritis e ictericia, signos que desaparecen al interrumpir el f\u00e1rmaco, los hallazgos anatomopatol\u00f3gicos en estos ganglios hacen aplicable el t\u00e9rmino seudolinfoma.
\nLas adenopat\u00edas generalizadas pueden ser consecuencia de una afecci\u00f3n sist\u00e9mica. Entre ellas las m\u00e1s frecuentes son los s\u00edndromes de mononucleosis infecciosa, como el causado por el virus Epstein-Barr, el citomegalovirus o el toxoplasma. Por otra parte, la linfadenopat\u00eda generalizada no es frecuente en los adultos con infecciones, excepto en los que padecen tuberculosis, infecciones mic\u00f3ticas (como histoplasmosis o coccidioidomicosis), brucelosis, endocarditis bacterianas, hepatitis infecciosa o s\u00edfilis secundaria.
\nLos trastornos inmunol\u00f3gicos que se deben tener en cuenta al evaluar un caso de adenopat\u00eda generalizada son: la sarcoidosis, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sist\u00e9mico
\nRecientemente se ha descrito un trastorno denominado linfadenopat\u00eda angioinmunobl\u00e1stica (LAID), que se encuentra en el l\u00edmite entre las reacciones de hipers\u00e9nsibilidad inmunol\u00f3gica y los procesos linfoproliferativos malignos.
\nAlgunos pacientes desarrollan un verdadero linfoma maligno, que suele adem\u00e1s ser rebelde al tratamiento.
\nLos procesos malignos asociados a la linfadenopat\u00eda generalizada incluyen leucemias (especialmente la linfobl\u00e1stica aguda en los ni\u00f1os y la linf\u00e1tica cr\u00f3nica en los adultos de edad avanzada) y los linfomas.<\/p>\n
\nLa biopsia de los ganglios linf\u00e1ticos es en muchos casos la t\u00e9cnica definitiva que establece o confirma un diagn\u00f3stico, debe realizarse sin retraso en todo paciente que padezca una linfadenopat\u00eda no atribuible a una causa evidente, como la mononucleosis infecciosa, o alg\u00fan foco infeccioso localizado, y cuya duraci\u00f3n sea de una semana o m\u00e1s.
\nEs importante elegir el m\u00e1s representativo, en una zona donde no exista otro proceso que enmascare el cuadro histol\u00f3gico. Por ejemplo los ganglios de la regi\u00f3n inguinal, femoral o cervical superior no suelen resultar \u00fatiles ya que a menudo presentan una hiperplasia reactiva, causada por procesos infecciosos localizados repetidos.
\nEs tambi\u00e9n importante que la c\u00e1psula del ganglio est\u00e9 intacta, especialmente si se estudia la posibilidad de un linfoma, ya que las caracter\u00edsticas estructurales necesarias para hacer el diagn\u00f3stico espec\u00edfico y la clasificaci\u00f3n del linfoma, as\u00ed lo requieren.
\nLa afectaci\u00f3n extraganglionar de los linfomas puede ser tambi\u00e9n diagnosticada por biopsia.
\nLas biopsias de los ganglios linf\u00e1ticos por punci\u00f3n, rara vez son \u00fatiles y deben evitarse.
\nAl hacer la biopsia, es preciso conservar una parte de la muestra en formol para el examen histopatol\u00f3gico habitual.
\nSe debe obtener tambi\u00e9n material adecuado para llevar a cabo los correspondientes cultivos bacterianos, micol\u00f3gicos y para micobacterias, as\u00ed como para las tinciones especiales de estos tipos de microorganismos y, en ciertas circunstancias, para tinciones citoqu\u00edmicas especiales y para el estudio de los marcadores linfoc\u00edticos de superficie.
\nEn algunos casos, como en los procesos malignos indiferenciados, puede servir de ayuda la microscop\u00eda electr\u00f3nica y es necesario conservar material en soluciones fijadoras especiales para este fin.<\/p>\n
\nEnfermedad de Hodgkin
\nEtiolog\u00eda<\/strong>
\nLa causa de la enfermedad se desconoce, se postula como posible, la trasmisi\u00f3n horizontal de un agente del tipo de un virus de baja capacidad infectiva y con largo per\u00edodo de latencia.
\nSe encuentra un aumento de los t\u00edtulos de anticuerpos contra el virus de Epstein y Barr, aunque el aumento de la infecci\u00f3n por este virus podr\u00eda ser consecuencia de los trastornos inmunol\u00f3gicos de estos pacientes y no su causa.
\nLa posibilidad de una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica o de una exposici\u00f3n a un agente ambiental, no se descarta, ya que existen brotes familiares de la enfermedad, y el riesgo de padecerla se incrementa de 3 a 7 veces en hermanos gemelos o familiares cercanos de los pacientes que la padecen, con respecto a la poblaci\u00f3n general.
\nDato adicional a favor de factores hereditarios, es que la enfermedad de Hodgkin se asocia con ciertos ant\u00edgenos HLA (Complejo mayor de histocompatibilidad)<\/p>\n
\nLa enfermedad de Hodgkin suele aparecer en los ganglios linf\u00e1ticos, que presentan entonces caracter\u00edsticas de malignidad, con p\u00e9rdida de la arquitectura y de la integridad de la c\u00e1psula. La celularidad normal queda reemplazada por una poblaci\u00f3n heterogenea. donde existen c\u00e9lulas linfoides \u00abhistiocitarias\u00bb, acompa\u00f1adas de una infiltraci\u00f3n de linfocitos, c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas y a veces eosin\u00f3filos; componentes invariables de este cuadro son las c\u00e9lulas de Reed-Sternberg, las c\u00e9lulas de Hodgkin o ambas.
\nSe considera que la enfermedad de Hodgkin es un proceso maligno a causa de la p\u00e9rdida de la arquitectura ganglionar, de su capacidad para invadir tejidos y para metastatizar, de su letalidad potencial y de la forma en que responde al tratamiento. La c\u00e9lula maligna es presumiblemente la c\u00e9lula de Reed-Sternberg, en base a su aneuploid\u00eda, sus caracter\u00edsticas de crecimiento en cultivo de tejidos y su heterotransplantabilidad al rat\u00f3n at\u00edmico. Es una c\u00e9lula grande bi o multinucleada. con nucl\u00e9olo prominente (frecuentemente con ojos de buho o imagen en espejo) un halo claro perinucleolar y una condensaci\u00f3n de la cromatina en la perifer\u00eda del n\u00facleo. Tiene adem\u00e1s, capacidad para dividirse. La c\u00e9lula de Hodgkin es el equivalente mononucleado de la c\u00e9lula de Reed Sternberg, con sus mismas caracter\u00edsticas nucleares y nucleolares.
\nHistol\u00f3gicamente la enfermedad de Hodgkin se divide en cuatro categor\u00edas principales:<\/p>\n\n
\nCaracter\u00edsticas cl\u00ednicas<\/strong>
\nLe enfermedad de Hodgkin suele aparecer en adultos j\u00f3venes (15-34 a\u00f1os), pero puede hacerlo a cualquier edad, con un peque\u00f1o segundo pico a partir de los 50 a\u00f1os. En los pacientes j\u00f3venes predomina la forma de esclerosis nodular, mientras que en los de m\u00e1s edad aumenta la proporci\u00f3n del tipo de celularidad mixta.
\nEn conjunto existe predilecci\u00f3n por los varones, pero entre los 15 y 34 a\u00f1os la proporci\u00f3n de sexos es similar, y la forma de esclerosis nodular afecta en mayor medida a las mujeres.
\nLas adenopat\u00edas son el signo m\u00e1s frecuente en la enfermedad de Hodgkin. Suelen ser perif\u00e9ricas, y comienzan sobre todo en el cuello y la regi\u00f3n supraclavicular, siendo mucho m\u00e1s rara su aparici\u00f3n en otros lugares como la regi\u00f3n epitroclear o popl\u00edtea.
\nLas adenopat\u00edas son de consistencia firme, el\u00e1sticas y redondeadas; en ocasiones pueden ser dolorosas y presentar fluctuaciones de tama\u00f1o espont\u00e1neas.
\nCuando se observan adenopat\u00edas fijas y p\u00e9treas, la causa suele ser una met\u00e1stasis de un carcinoma m\u00e1s que un linfoma o una enfermedad de Hodgkin.
\nEn los pacientes con adenopat\u00edas debe practicarse siempre una biopsia ganglionar cuando se den las siguientes circunstancias: que las adenopat\u00edas sean grandes (>2 cm), que est\u00e9n limitadas a una regi\u00f3n anat\u00f3mica, o que se localicen en lugares anormales, ej., supraclaviculares o femorales y persistan sin explicaci\u00f3n por un proceso inflamatorio local o sist\u00e9mico.<\/p>\n\n\n
\n Predominio linfocitario<\/strong>
\nLinfocitos maduros con algunos \u00abhistiocitos\u00bb (Linfocitos transformados) y escasas c\u00e9lulas de Hodgkin y de Reed Sternberg
\nConstituye el 10 al 15% de los casos
\nSuele ser un estad\u00edo temprano de la enfermedad
\nNo suele aparecer por encima de los 50 a\u00f1os<\/td>\n<\/tr>\n\n Esclerosis nodular<\/strong>
\nN\u00f3dulos de tejido linfoide separados por anchas bandas de tejido col\u00e1geno fibroso
\nPueden estar presentes c\u00e9lulas lacunares tras la fijaci\u00f3n en formol
\nPueden no verse c\u00e9lulas de Reed-Sternberg
\nConstituye el 20-50 % de los casos
\nIncidencia m\u00e1xima entre los 10-30 a\u00f1os, pero puede aparecer en cualquier edad
\nPredominio en mujeres
\nSuele ser un estad\u00edo temprano de la enfermedad
\nSuele aparecer como adenopat\u00edas supraclaviculares, mediast\u00ednicas o ambas<\/td>\n<\/tr>\n\n Celularidad mixta<\/strong>
\nInfiltrado celular pleomorfo (linfocitos, c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, eosin\u00f3filos)
\ncon abundantes c\u00e9lulas de Reed-Sternberg y de Hodgkin
\nConstituye el 20-40 % de los casos
\nIncidencia m\u00e1xima entre los 20-40 a\u00f1os
\nSuele ser un estad\u00edo avanzado de la enfermedad
\nPredominio en varones<\/td>\n<\/tr>\n\n Depleci\u00f3n linfocitaria<\/strong>
\nPocos linfocitos maduros; predominan los histiocitos con fibrosis y necrosis
\nFrecuentes c\u00e9lulas de Reed-Sternberg y de Hodgkin
\nConstituye el 5-15 % de los casos
\nSuele aparecer por encima de los 25 a\u00f1os
\nGeneralmente es un estad\u00edo avanzado<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
\nLa afectaci\u00f3n abdominal puede cursar con dolor, masa tumoral o edema de extremidades inferiores; puede haber esplenomegalia e hiperesplenismo.
\nLa infiltraci\u00f3n de la cadena mamaria interna es rara, aunque suele ser asintom\u00e1tica, puede dar lugar a dolor tor\u00e1cico.
\nLa forma de comienzo con afectaci\u00f3n visceral es poco frecuente. Menos del 1 % de los pacientes debutan con lesi\u00f3n exclusivamente extraganglionar; aproximadamente el 10 % muestran desde el principio una invasi\u00f3n visceral generalmente el pulm\u00f3n.
\n10 % tienen al descubrir la enfermedad una amplia diseminaci\u00f3n sist\u00e9mica, siendo los \u00f3rganos m\u00e1s com\u00fanmente afectados, el pulm\u00f3n la pleura, el hueso y el h\u00edgado. En general la enfermedad comienza en \u00f3rganos o ganglios supradiafragm\u00e1ticos, pero en los pacientes de edad avanzada, existe cierta predilecci\u00f3n por la localizaci\u00f3n infradiafragm\u00e1tica.
\nLa enfermedad suele presentarse con s\u00edntomas generales, como fiebre en agujas, sudoraci\u00f3n nocturna o p\u00e9rdida de peso; \u00e9stos son los llamados s\u00edntomas B. Pueden aparecer: debilidad, cansancio y prurito. En ocasiones se observa un s\u00edndrome nefr\u00f3tico acompa\u00f1ante. A veces existe dolor en los lugares afectados tras la ingesta de alcohol.
\nHay en estos pacientes una gran facilidad para las infecciones por oportunistas, como la criptococosis, la infecci\u00f3n por citomegalovirus o por Pneumocystis carinii, la toxoplasmosis, la nocardiosis, la aspergilosis, la listeriosis, la candidiasis y la tuberculosis; el herpes zoster es tambi\u00e9n frecuente. Los pacientes esplenectomizados presentan facilidad para las septicemias abrumadoras, especialmente por neumococo o meningococo.
\nLa historia natural de un enfermo no tratado refleja una progresiva diseminaci\u00f3n de la enfermedad, primero hacia los ganglios contiguos y despu\u00e9s hacia las v\u00edsceras acompa\u00f1ada de fiebre y caquexia produci\u00e9ndose la muerte, por fallo org\u00e1nico o por una infecci\u00f3n intercurrente.
\nCon los tratamientos actuales la supervivencia media es mayor de 10 a\u00f1os, cualquiera que sea el estadio, la supervivencia a los 5 a\u00f1os es aproximadamente del 80 %, y a los 10 a\u00f1os del 60 %.
\nAnal\u00edtica<\/strong>
\nCuando la enfermeded de Hodgkin est\u00e1 en actividad, existe velocidad de sedimentaci\u00f3n elevada, aumento de la tasa de fosfatasa alcalina leucocitaria, hiperuricemia y neutrofilia, aunque estos datos no son espec\u00edficos ni guardan una relaci\u00f3n estrecha con el avance de la enfermedad.
\nLa afectaci\u00f3n hep\u00e1tica se traduce en un aumento de la fosfatasa alcalina, de la bilirrubina, de la SGOT y SGPT, y la afectaci\u00f3n \u00f3sea produce un incremento selectivo de la fosfatasa alcalina. En raras ocasiones puede aparecer un s\u00edndrome nefr\u00f3tico con hipoalbuminemia.
\nOtras veces se encuentra anemia. a veces con prueba de Coombs positiva.
\nUna f\u00f3rmula leucoeritrobl\u00e1stica en sangre perif\u00e9rica puede reflejar afectaci\u00f3n de
\nla m\u00e9dula osea. La eosinofilia y linfopenia son frecuentes
\nCuando la enfermedad est\u00e1 avanzada suelen aparecer deficiencias inmunol\u00f3gicas.
\nDiagn\u00f3stico diferencial<\/strong>
\nLa enfermedad de Hodgkin debe diferenciarse de: Linfomas no Hodgkin, que tienen como datos diferenciales:<\/p>\n\n
\n
\n\n
\n Estadio<\/td>\n Descripci\u00f3n<\/td>\n<\/tr>\n \n I<\/strong><\/td>\n Afectaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos de una sola regi\u00f3n anat\u00f3mica o de una localizaci\u00f3n extraganglionar \u00fanica [Ie]<\/td>\n<\/tr>\n \n II<\/strong><\/td>\n Afectaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos de dos o m\u00e1s regiones anat\u00f3micas en el mismo lado del diafragma, o de una \u00fanica localizaci\u00f3n extraganglionar y uno o m\u00e1s grupos de ganglios linf\u00e1ticos en e1 mismo lado del diafragma [IIe]<\/td>\n<\/tr>\n \n III<\/strong><\/td>\n Afectaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos de regiones anat\u00f3micas situadas en ambos lados del diafragma, o de una \u00fanica localizaci\u00f3n extraganglionar y de ganglios linf\u00e1ticos situados al otro lado o de ambos lados del diafragma [IIIe]<\/td>\n<\/tr>\n \n IV<\/strong><\/td>\n Afectaci\u00f3n difusa o diseminada de una o m\u00e1s localizaciones extraganglionares, con o sin afectaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
\nDe la modificaci\u00f3n de Ann Arbor de la clasificaci\u00f3n de Rye.<\/span><\/p>\n
\nLa laparatom\u00eda exploradora es muy importante cuando los hallazgos que puedan encontrarse modifiquen de manera significativa la terap\u00e9utica y cuando la probabilidad de que esto suceda compense el riesgo y el retraso en el tratamiento que se producen. Los pacientes con una enfermedad de Hodgkin avanzada, incluidos en el estadio cl\u00ednico IV o en un estadio cl\u00ednico III poco favorable, deben ser tratados con quimioterapia.
\nLa laparotom\u00eda en ellos no est\u00e1 indicada.
\nEn determinados pacientes en el estadio I y II supradiafragm\u00e1ticos, la probabilidad de encontrar afectaci\u00f3n visceral en la laparotom\u00eda es lo bastente baja para que sea preferible un tratamiento con radioterapia sin necesidad de laparotom\u00eda exploradora.
\nLos pacientes en un estadio cl\u00ednico III favorable, o en un estadio I o II no favorable, y con buen estado general, son candidatos a la laparotom\u00eda exploradora.
\nLos estudios que deben practicarse para valorar los estadios de la enfermeded de Hodgkin y en los otros linfomas se resumen en la tabla siguiente.<\/p>\n\n\n
\n Enfermedad de Hodgkin<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Exploraci\u00f3n f\u00edsica\/historia<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Anal\u00edtica habitual \/ hemograma<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Radiograf\u00eda de t\u00f3rax (PA y lateral)<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Linfograf\u00eda<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Estudio isot\u00f3pico de h\u00edgado y bazo<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Estudio isot\u00f3pico \u00f3seo<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Aspirado y biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea para los pacientes<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – en estadio III<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con s\u00edntomas B<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con tipo histol\u00f3gico de celularidad mixta o depleci\u00f3n linfocitaria<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con anomal\u00edas hematol\u00f3gicas no justificadas por otra causa<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con fosfatasa alcalina elevada<\/td>\n<\/tr>\n \n Estudios opcionales: Gammagraf\u00eda con galio rad\u00edactivo, tomograf\u00eda del pulm\u00f3n,<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n pielograf\u00eda IV, ecograf\u00eda abdominal, TAC de abdomen, biopsia hep\u00e1tica percut\u00e1nea,<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n biopsia hep\u00e1tica por laparoscopia.<\/td>\n<\/tr>\n \n Laparotom\u00eda exploradora en pacientes<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con estadio cl\u00ednico IIIA, IIB o IB<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con estadio cl\u00ednico IA o IIA, tipo histol\u00f3gico de celularidad mixta o depleci\u00f3n linfocitaria<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n – con estadio IA o IIA, con afectaci\u00f3n supraclavicular izquierda o del \u00e1rea infradiafragm\u00e1tica<\/td>\n<\/tr>\n \n Linfomas no-Hodgkin<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Exploraci\u00f3n f\u00edsica \/ historia<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Anal\u00edtica habitual\/hemograma<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Radiograf\u00eda de t\u00f3rax (PA y lateral)<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Tomograf\u00eda computada de abdomen, linfangiograf\u00eda o ambas<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Estudio isot\u00f3pico de h\u00edgado y bazo<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Estudio isot\u00f3pico \u00f3seo<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Aspiraci\u00f3n y biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00a0<\/td>\n Estudios opcionales: Gammagraf\u00eda con galio radiactivo, tomograf\u00eda de pulm\u00f3n, ecograf\u00eda abdominal, biopsia hep\u00e1tica percut\u00e1nea, estudio radiol\u00f3gico con contraste de es\u00f3fago, est\u00f3mago e intestino delgado, pielograf\u00eda IV, colangiograf\u00eda IV<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
\nEl cirujano debe conocer previamente la linfangiograf\u00eda y tomar biopsia de todos aquellos ganglios que hayan resultado sospechosos.
\nTras la laparotom\u00eda se har\u00e1 una nueva radiograf\u00eda para comprobar que todos los ganglios sospechosos han sido extirpados.
\nEn otros pacientes puede ser conveniente una biopsia de medula \u00f3sea.
\nTRATAMIENTO<\/strong>
\nLos estadios I y II de la enfermedad de Hodgkin se tratan de forma efectiva \u00fanicamente con radioterapia; el pron\u00f3stico es algo peor cuando se acompa\u00f1an de s\u00edntomas B, masas mediast\u00ednicas grandes y quiz\u00e1s extensi\u00f3n extraganglionar (IE o IIE]. Los pacientes con un estadio IIIA tienen una probabilidad del 50 al 75 % aproximadamente de sobrevivir libres de enfermedad de 5 a 10 a\u00f1os, cuando se les trata s\u00f3lo con radioterapia.
\nEn los pacientes en el estadio IIIA2, la terap\u00e9utica combinada ha dado buenos resultados. pero tambi\u00e9n lo ha hecho la quimioterapia aislada.
\nLos pacientes en los estadios IIIB o IV deben ser tratados con quimioterapia.
\nCuando se trata la enfermedad de Hodgkin con intenci\u00f3n de curar, la radioterapia debe administrarse en un campo extenso, incluyendo todas las zonas afectadas y los ganglios linf\u00e1ticos vecinos.
\nCuando la enfermedad es supradiafragm\u00e1tica. el campo habitual ser\u00e1 el \u00abmanto\u00bb,
\nque incluye los ganglios hiliares del pulm\u00f3n, mediast\u00ednicos, infraclaviculares, supraclaviculares, cervicales y axilares.
\nSe irradia tambi\u00e9n, en casos apropiados, el anillo de Waldeyer, el par\u00e9nquima pulmonar vecino a las masas hiliares o mediast\u00ednicas y las estructuras infradiafragm\u00e1ticas.
\nEl campo b\u00e1sico para la enfermedad infradiafragm\u00e1tica, es la \u00abY invertida\u00bb, que abarca el ped\u00edculo espl\u00e9nico, los ganglios retroperitoneales, il\u00edacos e inguinales, y en casos apropiados, el bazo y los ganglios femorales.
\nUna dosis tipo, podr\u00eda ser de 4.000 a 4.400 rads, administrados en 4 a 5 semanas, en un campo tipo manto o Y invertida. Se aplican escudos protectores para evitar la radiotoxicidad.
\nLa quimioterapia combinada es muy \u00fatil como tratamiento inicial en los estadios IIIB o IV, el protocolo standard es MOPP o COPP (Mostaza nitrogenada, Oncov\u00edn, Procarbazina, Prednisona. La mostaza puede ser reemplazada por Ciclofosfamida), basado en ciclos de 28 d\u00edas, seis ciclos, o un esquema de dos ciclos m\u00e1s, despu\u00e9s de obtener una respuesta completa.
\nExiste otro esquema, ABVD, que se puede alternar: Adriamicina (Daunorrubicina), Bleomicina, Vinblastina y Dacarbacina.
\nLa toxicidad es la propia de cada una de las drogas antineopl\u00e1sicas, como: n\u00e1useas, v\u00f3mitos, malestar general, alteraciones neurol\u00f3gicas y hematopoy\u00e9ticas, alopec\u00eda, sindrome cushingoide, inmunosupresi\u00f3n, etc.<\/p>\n