EMBRIOLOGIA
\nA las seis semanas de embarazo, en el embri\u00f3n, se observan sacos linf\u00e1ticos pares en el cuello y en las regiones lumbares y para la octava semana existe un saco linf\u00e1tico retroperitoneal.
\nEstos sistemas presentan conductos comunicantes, que luego forman el conducto tor\u00e1cico al conectarse el conducto linf\u00e1tico derecho con el izquierdo.
\nPersisten peque\u00f1os ductos linf\u00e1ticos que drenan en la subclavia derecha.
\nUn trastorno del desarrollo o anomal\u00edas del mismo, pueden resultar en hipoplasia primaria o ausencia de conductos y ganglios linf\u00e1ticos.<\/p>\n
Higroma Qu\u00edstico<\/strong> Funci\u00f3n de los vasos linf\u00e1ticos<\/strong><\/span> Contacto de los ant\u00edgenos con el sistema inmune<\/strong> Circulaci\u00f3n linf\u00e1tica a trav\u00e9s de los conductos mayores<\/strong> CLASIFICACION DE LINFEDEMAS<\/strong> Clasificaci\u00f3n de Kinmonth<\/em><\/strong><\/p>\n Los linfedemas primarios son hipopl\u00e1sicos en el 92% de los casos. Diagn\u00f3stico<\/strong> MANIFESTACIONES CLINICAS. VISUALIZACION DE LOS LINFATICOS. TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRURGICO. Etiolog\u00eda<\/strong> Traumatismos cerrados: Para que se produzca quilotorax, debe existir previamente una patolog\u00eda condicionante como Linfoma, TBC y otras. ASCITIS QUILOSA QUILURIA Tratamiento<\/span> EMBRIOLOGIA A las seis semanas de embarazo, en el embri\u00f3n, se observan sacos linf\u00e1ticos pares en el cuello y en las regiones lumbares y para la octava semana existe un saco linf\u00e1tico retroperitoneal. Estos sistemas presentan conductos comunicantes, que luego forman el conducto tor\u00e1cico al conectarse el conducto linf\u00e1tico derecho con el izquierdo. Persisten peque\u00f1os … <\/p>\n
\nUn crecimiento anormal de los sacos linf\u00e1ticos yugulares puede producir quistes linf\u00e1ticos uniloculares o multiloculares que se conocen como higromas qu\u00edsticos. Adem\u00e1s del cuello, estos quistes pueden formarse en la axila, mediastino, retroperitoneo o en el mesenterio intestinal.<\/p>\n
\nLa funci\u00f3n del sistema linf\u00e1tico empieza con los capilares linf\u00e1ticos que reabsorben el l\u00edquido y las prote\u00ednas del espacio intersticial.
\nA trav\u00e9s de los linf\u00e1ticos tambi\u00e9n pasan los eritrocitos, bacterias y otras part\u00edculas de mayor tama\u00f1o. La permeabilidad especial est\u00e1 facilitada por la ausencia de una membrana basal debajo de las c\u00e9lulas endoteliales linf\u00e1ticas.
\nLos capilares linf\u00e1ticos que se encuentran debajo de la epidermis y en la dermis superficial drenan en vasos provistos de v\u00e1lvulas en la parte profunda de la dermis y tejidos subd\u00e9rmicos formando conductos de mayor tama\u00f1o que siguen los trayectos vasculares superficiales hasta la fascia profunda, llevando la linfa hacia los ganglios linf\u00e1ticos.<\/p>\n
\nEn el interior de los senos medulares de los ganglios linf\u00e1ticos, los linfocitos circulantes se sustituyen y se presenta el contacto inicial de cuerpos extra\u00f1os con el sistema inmune del organismo.<\/p>\n
\nAdem\u00e1s del drenaje directo a trav\u00e9s del conducto tor\u00e1cico en la vena subclavia, existen otras comunicaciones linfovenosas en el interior de los ganglios y en los vasos perif\u00e9ricos.
\nEl flujo linf\u00e1tico central est\u00e1 favorecido por la presencia de v\u00e1lvulas linf\u00e1ticas, contracciones musculares en los conductos de mayor tama\u00f1o, respiraci\u00f3n, pulsos arteriales y por efecto de masaje externo.<\/p>\n
\nLa clasificaci\u00f3n original de Allen comprend\u00eda dos tipos, uno en el que no hab\u00eda causa conocida y uno secundario a causa conocida.
\nLos linfedemas primarios se conocen como cong\u00e9nitos si existen desde el nacimiento y precoces cuando se presentan en la ni\u00f1ez. Si el comienzo es posterior, Kinmonth agreg\u00f3 el t\u00e9rmino de tard\u00edos. Con el invento de la linfograf\u00eda resulta posible clasificar los linfedemas primarios seg\u00fan la estructura en hiperplasias e hipoplasias.<\/p>\n\n
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\na. Tumor maligno
\nb. Radiaci\u00f3n
\nc. Traumatismo o resecci\u00f3n quir\u00fargica
\nd. Inflamaci\u00f3n o invasi\u00f3n parasitaria
\ne. Par\u00e1lisis<\/li>\n<\/ol>\n
\nLos linfedemas con hipoplasia distal representan una forma ligera y no progresiva del trastorno siempre y cuando las v\u00edas proximales sean normales.
\nLa mayor\u00eda de estos pacientes son mujeres que notan el comienzo del linfedema durante la pubertad.
\nEn la hipoplasia proximal, es m\u00e1s extenso ya que afecta toda la extremidad y ocurre con igual frecuencia en varones y mujeres. La combinaci\u00f3n de hipoplasia proximal y distal muestra las caracter\u00edsticas de ambos grupos y tiende a ser progresiva.
\nLos linfedemas hiperpl\u00e1sicos primarios son poco frecuentes (8% ); la hiperplasia bilateral se reconoce casi siempre por la presencia, de angiomas capilares difusos en las caras laterales de los pies. La linfograf\u00eda muestra linf\u00e1ticos dilatados con v\u00e1lvulas normales, a diferencia de lo que se observa en el grupo megalinf\u00e1tico donde no existen v\u00e1lvulas. En este \u00faltimo grupo, hay reflujo de quilo que puede producir quilomenorrea, ves\u00edculas cut\u00e1neas o quiluria.
\nLa causa m\u00e1s frecuente de linfedema secundario en Estados Unidos de Norte-am\u00e9rica es un tumor maligno metast\u00e1sico en los ganglios linf\u00e1ticos. Otra causa com\u00fan es la resecci\u00f3n quir\u00fargica de estos ganglios, en especial cuando se combina con tratamiento radiante, que produce fibrosis linf\u00e1tica.
\nEn el tr\u00f3pico y pa\u00edses subtropicales, la filariasis es la causa m\u00e1s frecuente de linfedema secundario, que produce la t\u00edpica elefantiasis.
\nElementos qu\u00edmicos como el silicio pueden penetrar en el sistema linf\u00e1tico
\nal caminar descalzos y causar fibrosis de vasos y ganglios linf\u00e1ticos.<\/p>\n
\nEl linfedema ocurre a consecuencia de anomal\u00edas del sistema linf\u00e1tico y entonces el t\u00e9rmino debe restringirse a estas situaciones cuando otras causas de edema se han excluido, o se han demostrado anomal\u00edas linf\u00e1ticas espec\u00edficas. La presencia de edema bilateral en las extremidades inferiores que forma una f\u00f3vea, suele indicar una etiolog\u00eda renal o card\u00edaca. Una hipoproteinemia generalizada se observa en la desnutrici\u00f3n, cirrosis, etc.
\nEn caso de edema unilateral, la causa m\u00e1s frecuente es una enfermedad venosa, no descart\u00e1ndose el linfedema secundario<\/p>\n
\nEl paciente con linfedema presenta edema y fatiga. El tama\u00f1o de las extremidades aumenta durante el d\u00eda y disminuye durante la noche sin normalizarse por completo.
\nEs importante determinar si existe una historia familiar de linfedema primario y si el paciente ha visitado pa\u00edses donde la filariasis es end\u00e9mica. La p\u00e9rdida de peso y diarrea sugiere linfangiectasia del intestino delgado.
\nA la exploraci\u00f3n, el linfedema es t\u00edpicamente duro y no presenta f\u00f3vea. Pueden haber ves\u00edculas linf\u00e1ticas que contienen l\u00edquido con alta concentraci\u00f3n de prote\u00ednas.
\nLas complicaciones del linfedema, son: infecci\u00f3n, celulitis, eritema e hiperquera-tosis.
\nEs importante registrar el tama\u00f1o de las extremidades para identificar un gigantismo aislado de una pierna y el s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay que puede tener linf\u00e1ticos hipopl\u00e1sicos aparte de anomal\u00edas venosas (f\u00edstulas arteriovenosas), nevos capilares y alargamiento de una pierna.<\/p>\n
\nLos linf\u00e1ticos se pueden visualizar mediante inyecci\u00f3n de material de contraste en las extremidades y en el mesenterio, tambi\u00e9n por la ingesti\u00f3n de leche o crema, para visualizar los linf\u00e1ticos intestinales y los conductos principales.
\nInyecci\u00f3n de contraste<\/strong>. Se inyecta un contraste muy difusible como el \u00abpatent blue\u00bb que se inyecta en peque\u00f1as cantidades subcut\u00e1neas en la piel interdigital. El masaje de la piel y el movimiento de las articulaciones sirve para definir la red de vasos linf\u00e1t\u00eccos delgados intrad\u00e9rmicos.
\nSi los vasos colectores est\u00e1n obstruidos o son de peque\u00f1o tama\u00f1o, el contraste se difunde a trav\u00e9s de los linf\u00e1ticos d\u00e9rmicos para producir un aspecto t\u00edpico llamado de \u00abreflujo d\u00e9rmico\u00bb.
\nLinfograf\u00eda radiol\u00f3gica.<\/strong> La t\u00e9cnica de linfograf\u00eda fue desarrollada por Kinmonth, quien demostr\u00f3 que era posible canular los linf\u00e1ticos, que se visualizan primero con inyecci\u00f3n de colorante y luego el med\u00eco de contraste (Lipiodol). Este es un procedimiento delicado y tedioso que puede requerir anestesia general.
\nSi no se pueden usar los linf\u00e1ticos del pie, es posible canular linf\u00e1ticos adyacentes a los ganglios linf\u00e1ticos de la ingle o inyectar directamente estos ganglios.<\/p>\n
\nTRATAMIENTO GENERAL.
\nExisten limitaciones: la eliminaci\u00f3n de l\u00edquido no es tan efectiva como en el edema.
\nAdem\u00e1s, anat\u00f3micamente, el desarrollo de fibrosis produce cambios irreversibles en el tejido subcut\u00e1neo.
\nLos objetivos fundamentales son: 1) controlar el edema, 2) conservar la piel sana y 3) evitar las complicaciones de celulitis y linfangitis.
\nPara controlar el edema el tratamiento consiste en elevar las piernas y usar unas botas de masaje neum\u00e1tico secuencial para masaje de las piernas.
\nEl paciente debe llevar puestas mallas el\u00e1sticas. Estas se quitan de noche y la cama debe elevarse para conservar el gradiente de presi\u00f3n entre las piernas y la aur\u00edcula derecha.
\nLa aparici\u00f3n de rubor y dolor, suele significar una celulitis o una linfangitis<\/strong> que se reconoce como una inflamaci\u00f3n lineal a lo largo de la pierna. Los microrganismos etiol\u00f3gicos comunes son: estafilococos o estreptococos beta hemol\u00edticos que exigen un tratamiento vigoroso con antibi\u00f3ticos por v\u00eda venosa. En ausencia de tratamiento, la infecci\u00f3n puede obliterar m\u00e1s vasos linf\u00e1ticos y producir signos generales.
\nOtra complicaci\u00f3n frecuente es el eczema que suele responder a un ung\u00fcento de hidrocortisona. A veces se necesitan agentes antimic\u00f3ticos, tanto por v\u00eda general como t\u00f3pica, en caso de infecciones cr\u00f3nicas, sobre todo entre los dedos del pie.
\nLas \u00falceras son poco frecuentes, pero pueden aparecer fisuras y f\u00edstulas linf\u00e1ticas que necesitan resecci\u00f3n quir\u00fargica.
\nLos linfedemas secundarios pueden desaparecer con el tratamiento del trastorno primario, como es empleando dietilcarbamazina en la filariasis o los antibi\u00f3ticos adecuados en caso de tuberculosis o linfogranuloma ven\u00e9reo. En raros casos de linfedema secundario a una mastectom\u00eda radical, puede producirse un linfangiosarcoma.<\/p>\n
\nS\u00f3lo l5% de los pacientes con linfedema primario son candidatos al tratamiento quir\u00fargico que suele enfocarse a disminuir el tama\u00f1o del miembro superior o inferior afectado.
\nLas indicaciones de la cirug\u00eda se relacionan con una mejor\u00eda funcional y no cosm\u00e9tica, ya que el aspecto de la extremidad a\u00fan despu\u00e9s de un procedimiento exitoso, seguir\u00e1 siendo anormal.
\nSe han hecho varios intentos por desarrollar t\u00e9cnicas para mejorar el drenaje linf\u00e1tico,
\nTres procedimientos de resecci\u00f3n se basaban en la teor\u00eda incorrecta de que la fascia profunda act\u00faa como una barrera al drenaje linf\u00e1tico, y los intentos de Kondoleon, Sistrunk y Thompson de resecar la fascia y de insertar un colgajo de piel y m\u00fasculo, no result\u00f3 eficaz.
\nLa t\u00e9cnica m\u00e1s l\u00f3gica, aunque m\u00e1s dif\u00edcil, consiste en establecer anastomosis linfaticovenosas. Los primeros intentos fueron hechos por Nielubowicz y cols., quienes separaron un ganglio linf\u00e1tico eliminando el contenido interior bajo amplificaci\u00f3n y luego suturaron la c\u00e1psula del ganglio con sus linf\u00e1ticos aferentes en una vena.
\nOtra t\u00e9cnica promisoria de conexi\u00f3n linfovenosa directa, fue la desarrollada por Cordeiro y modificada por Degni quienes usaron una aguja especial para la inserci\u00f3n de vasos linf\u00e1ticos directamente en venas y fijarlos con un solo punto de sutura.<\/p>\n\n
\nLa ruptura de un conducto linf\u00e1tico mayor, que puede originarse en un traumatismo, cirug\u00eda, o poco frecuentemente en forma espont\u00e1nea, produce un derrame linf\u00e1tico, que puede vertirse hacia el exterior o hacia las cavidades tor\u00e1cica o abdominal.
\nEl quilot\u00f3rax<\/strong>es la acumulaci\u00f3n de un l\u00edquido lechoso caracter\u00edstico, con un alto contenido proteico y lip\u00eddico, propio de un derrame linf\u00e1tico en el t\u00f3rax, por ruptura del conducto tor\u00e1cico o de la gran vena linf\u00e1tica<\/dt>\n<\/dl>\n
\nTraumatismos abiertos:<\/p>\n\n
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\nS\u00edntomas<\/strong><\/span>
\nLa linfa que se vierte al exterior por la herida, se reconoce por su color blanco lechoso. Si el l\u00edquido se acumula en el espacio pleural, da los mismos signos que cualquier derrame pleural pudi\u00e9ndose manifestar en ocasiones por una franca disnea y a\u00fan producir desviaci\u00f3n del mediastino por aumento de la presi\u00f3n en el hemitorax afectado.
\nLa toracocentesis revela el alto contenido lip\u00eddico y proteico del derrame.
\n
\nTratamiento<\/strong>
\nConsiste en reducir o suprimir la ingesta, aportar alimentaci\u00f3n parenteral siendo conveniente la colocaci\u00f3n de un drenaje aspirativo, para mantener el pulm\u00f3n expandido.
\nSi el drenaje persiste, atendiendo a los riesgos de infecci\u00f3n y desnutrici\u00f3n, as\u00ed como a los desequilibrios hidroelectrol\u00edticos resultantes de la p\u00e9rdida linf\u00e1tica, se deber\u00e1 realizar la ligadura quir\u00fargica del conducto tor\u00e1cico.<\/p>\n
\nEs la presencia de l\u00edquido quiloso dentro de la cavidad abdominal
\nSi esta patolog\u00eda ocurre en el recien nacido es debido al trastorno en el desarrollo embriol\u00f3gico de los conductos linf\u00e1ticos, mientras que en los adultos puede ser debida a bloqueo linf\u00e1tico por neoplasias primitivas o metast\u00e1sicas. Esta obstrucci\u00f3n determina dilataci\u00f3n de los colectores linf\u00e1ticos y una fragilidad aumentada.
\nDiagn\u00f3stico:<\/span> Laparocentesis
\nTratamiento:<\/span> Reducci\u00f3n de la ingesta de l\u00edpidos, tratamiento de la neoplasia primitiva.<\/p>\n
\nEs la eliminaci\u00f3n por la orina de linfa de origen intestinal, lo que demuestra una comunicaci\u00f3n anormal entre el sistema linf\u00e1tico y urinario.
\nEtiolog\u00eda<\/span>
\nObstrucci\u00f3n neopl\u00e1sica, menos frecuentemente parasitosis.
\nDiagn\u00f3stico<\/span>
\nObservaci\u00f3n de la orina de aspecto blanco lechoso
\nBioqu\u00edmica cl\u00ednica
\nLinfograf\u00eda<\/p>\n
\nDieta
\nCirug\u00eda, que puede consistir en la decapsulaci\u00f3n renal o en la ligadura del conducto comunicante claramente identificado
\nTratamiento de la enfermedad de base.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"