Hernia diafragm\u00e1tica es la penetraci\u00f3n de una o m\u00e1s v\u00edsceras abdominales en el t\u00f3rax, a trav\u00e9s de un orificio normal o anormal del diafragma. La patolog\u00eda que nos ocupa, pertenece al cap\u00edtulo de las disgenesias diafragm\u00e1ticas cong\u00e9nitas que han sido durante muchos a\u00f1os y a\u00fan hoy, hallazgo necr\u00f3psicos sobre todo en reci\u00e9n nacidos, en los que tal deformaci\u00f3n resulta incompatible con la vida, por la grave insuficiencia respiratoria que origina. En 1921 aparecen las primeras publicaciones de diagn\u00f3stico en vida. en el Children\u2019s Boston hospital, Ladd y Gross, comunicaron 9 casos curados quir\u00fargicamente.
\nEn 1942 Potter hall\u00f3 una frecuencia de esta patolog\u00eda de 1 caso, cada 2100 nacimientos.<\/p>\n
ETIOPATOGENIA<\/strong><\/p>\n Las disgenesias diafragm\u00e1ticas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero las v\u00edsceras abdominales pueden no ser forzadas a pasar al t\u00f3rax hasta etapas m\u00e1s tard\u00edas de la vida. DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL DIAFRAGMA<\/strong><\/p>\n Hay 2 per\u00edodos bien delimitados del desarrollo del organismo humano, el embrionario y el fetal.<\/p>\n PERIODO EMBRIONARIO:<\/strong> Hasta la 6\u00ba semana de la vida intrauterina, el t\u00f3rax y el abdomen constituyen una sola cavidad. A partir de la 6\u00ba semana comienza a desarrollarse una l\u00e1mina que partiendo de las regiones centrales y laterales de la cavidad del embri\u00f3n, se dirige progresivamente hacia atr\u00e1s. Denominada septum trasversum de His o masa transversa de Uskow, su desarrollo determina una delimitaci\u00f3n parcial de ambas cavidades, tor\u00e1cicas y abdominal, quedando un amplia comunicaci\u00f3n entre las mismas a nivel de la regi\u00f3n dorsal. Ulteriormente en ambas regiones posterolaterales izquierda y derecha, 2 nuevos brotes o l\u00e1minas pleuro peritonales de Brachet o pilares de Uskow van progresando en \u00edntimo contacto con las venas de la regi\u00f3n (umbilical, seno de Cuvier, onfalomesent\u00e9rica). De esta manera entre el septum transversum de His y los pilares de Uskow, quedan delimitados 2 orificios de situaci\u00f3n posterolaterales que se denominan foramen de Bochdalek. En esta etapa embrionaria, las hernias carecen de saco. Posteriormente los pilares de Uskow se sueldan entre si con el septum transverso, hasta que el foramen desaparece totalmente.<\/p>\n PERIODO FETAL:<\/strong> cumplida la 8\u00ba semana del desarrollo embrionario, contin\u00faa la etapa fetal, en la que se completa la estructura muscular del diafragma. En la misma, las v\u00edsceras abdominales que se ven forzadas a pasar a t\u00f3rax, a trav\u00e9s de las zonas de debilidad lo hacen dentro de un saco herniario. Resumiendo diremos que las hernias diafragm\u00e1ticas cong\u00e9nitas embrionarias, se originan por la detenci\u00f3n del desarrollo de algunos de los brotes que intervienen en la formaci\u00f3n del diafragma, lo que hace que persistan soluciones de continuidad, que facilitan el paso de los \u00f3rganos abdominales al t\u00f3rax sin saco peritoneal. HERNIA SUBCOSTOESTERNAL CONGENITA<\/strong><\/p>\n Descripta por Morgagni en el a\u00f1o 1769. Existen 2 espacios ubicados en el segmento anterior del diafragma, detr\u00e1s del estern\u00f3n denominados tambi\u00e9n orificios retroesternales (Larrey I y Larrey II ). el primero est\u00e1 ubicado entre los haces anteriores del diafragma que se insertan en la base del ap\u00e9ndice xifoides. Entre ambos quedan un peque\u00f1o espacio orientado sagitalemnte a trav\u00e9s del cual la grasa peric\u00e1rdica se contin\u00faa con la grasa preperitoneal. Un segundo orificio (Larrey II) est\u00e1 ubicado entre las inserciones esternales y costales, los que limitan 2 zonas d\u00e9biles laterales que dan paso a los vasos mamarios internos y ponen en contacto el peritoneo y la pleura. La hernia de Morgagni se origina por la falta de inserci\u00f3n del diafragma en el reborde costal y en el estern\u00f3n. Se tratar\u00eda de un defecto cong\u00e9nito por falta de fusi\u00f3n del haz de inserci\u00f3n costal del diafragma. Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho Es el tipo m\u00e1s raro de hernia diafragm\u00e1tica cong\u00e9nita y siempre se acompa\u00f1a de saco. en su interior se encuentra el colon, epipl\u00f3n mayor y raras veces el est\u00f3mago que puede ocupar el saco peric\u00e1rdico.<\/p>\n HERNIAS HIATALES CONGENITAS<\/strong><\/p>\n Las disgenesias diafragm\u00e1ticas dan origen a las hernias. Estas son debidas a displasias de los pilares y del hiato esof\u00e1gico. La agenesia de una de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusi\u00f3n entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho. Esta malformaci\u00f3n da lugar a un hiato excesivamente grande por el cual se insin\u00faa una hernia de tama\u00f1o considerable. Finalmente la persistencia del conducto neumatoent\u00e9rico originaria una hernia parahiatal. La patolog\u00eda producida por la persistencia del conducto neumatoent\u00e9rico fue comparada con la patolog\u00eda producida por la persistencia del conducto peritoneo vaginal. EVENTRACION DIAFRAGMATICA<\/strong><\/p>\n La eventraci\u00f3n diafragm\u00e1tica cong\u00e9nita se debe a una deficiente constituci\u00f3n embrionaria. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA<\/strong><\/p>\n Los s\u00edntomas son graves en el reci\u00e9n nacido. La muerte es causada por asfixia u obstrucci\u00f3n intestinal. Pueden presentarse s\u00edntomas respiratorios, circulatorios y gastrointestinales, o una combinaci\u00f3n de los mismos. Si se presenta disnea, cianosis o v\u00f3mitos, mientras llora o se amamanta, se debe sospechar la existencia de una hernia diafragm\u00e1tica y tratar de confirmar el diagn\u00f3stico de inmediato. Hernia diafragm\u00e1tica es la penetraci\u00f3n de una o m\u00e1s v\u00edsceras abdominales en el t\u00f3rax, a trav\u00e9s de un orificio normal o anormal del diafragma. La patolog\u00eda que nos ocupa, pertenece al cap\u00edtulo de las disgenesias diafragm\u00e1ticas cong\u00e9nitas que han sido durante muchos a\u00f1os y a\u00fan hoy, hallazgo necr\u00f3psicos sobre todo en reci\u00e9n nacidos, en los … <\/p>\n
\nEs posible que una peque\u00f1a hernia insinuada a trav\u00e9s de una brecha diafragm\u00e1tica, permanezca inadvertida hasta que una complicaci\u00f3n o un traumatismo la pongan en evidencia.<\/p>\n
\nLas hernias fetales se originan despu\u00e9s de haberse completado su fusi\u00f3n del septum transverso con los pilares de Uskow, cumplida la 8\u00ba semana del desarrollo embrionario y en pleno per\u00edodo de muscularizaci\u00f3n del diafragma. Cualquier causa disontog\u00e9nica que interfiera en esa etapa, crea zonas d\u00e9biles, deprovistas de m\u00fasculos, a las que Nuzzi denomin\u00f3 lagunas cong\u00e9nitas localizadas en la regi\u00f3n posterolateral de la porci\u00f3n carnosa del hemidiafragma, con mayor frecuencia del lado izquierdo. El predominio de esta localizaci\u00f3n se explica por la presencia del h\u00edgado a la derecha y por la consolidaci\u00f3n m\u00e1s tard\u00eda del hemidiafragma izquierdo. La forma, estructura y dimensi\u00f3n de estas lagunas desprovistas de m\u00fasculo, dependen del momento en que se produjo la detenci\u00f3n del desarrollo embriol\u00f3gico. Antes del 2\u00ba mes de la vida intrauterina, el pasaje de v\u00edsceras abdominales al t\u00f3rax se har\u00e1n sin dificultad y la caracter\u00edstica morfol\u00f3gica es la ausencia de saco hernario. Son las llamadas hernias embrionarias. Cuando la disgenesia se presenta en un per\u00edodo m\u00e1s tard\u00edo, con el hiato pleuro peritoneal cerrado, siendo todav\u00eda incompleta la muscularizaci\u00f3n, quedan sectores del diafragma d\u00e9biles, a trav\u00e9s de los cuales se producen posteriormente hernias provistas de saco o hernias fetales. Las hernias a trav\u00e9s del hiato de Bochdalek, pueden o no tener saco herniario; las que se producen a trav\u00e9s del hiato de Morgagni lo tienen siempre.
\nLa agenesia de un hemidiafragma es muy rara.
\nEmbriol\u00f3gicamente la ausencia del desarrollo de la membrana pleuroperitoneal es responsable de esta malformaci\u00f3n mucho m\u00e1s frecuente del lado izquierdo. Se trata de una verdadera evisceraci\u00f3n hacia el t\u00f3rax y por lo tanto carece de saco.<\/p>\n
\nAlgunos quistes encontrados en el lado derecho del es\u00f3fago, debajo del hilio pulmonar, se deben a la persistencia de la bolsa infracard\u00edaca; en este caso debe ser comparada al hidrocele de los sacos herniarios inguinales. Si el receso neumatoent\u00e9rico no se bloquea y queda libre, se origina la hernia parahiatal de tipo fetal (con saco), semej\u00e1ndose mucho a la hernia inguinal cong\u00e9nita.<\/p>\n
\nEl diafragma mantiene sus inserciones parientales y no presenta soluciones de continuidad. Es el resultado de un atrofia cong\u00e9nita de las fibras musculares del diafragma con transformaci\u00f3n conjuntiva y que generalmente se limita al hemidiafragma izquierdo.
\nDebido a la p\u00e9rdida del tono muscular el diafragma se eleva hasta alcanzar el 4\u00ba, 3\u00ba y 2\u00ba y hasta 1\u00ba espacio intercostal.
\nSiendo cong\u00e9nita puede manifestarse en la edad adulta, pero el interrogatorio descubre padecimiento desde la infancia.<\/p>\n
\nSignos f\u00edsicos:<\/strong> respiraci\u00f3n y pulso acelerados, sonido timp\u00e1nico, matitez a la percusi\u00f3n del lado afectado, junto a la ausencia de murmullo vesicular o auscultaci\u00f3n de ruidos intestinales o gorgoteo a nivel del hemitorax. El abdomen se presenta excavado, puesto que la mayor\u00eda del contenido abdominal se halla en el t\u00f3rax. La confirmaci\u00f3n mediante los rayos X debe ser inmediata y tiene enorme valor cuando se introduce una sonda de Nelaton a trav\u00e9s de una fosa nasal hacia la luz del es\u00f3fago y se inyecta a trav\u00e9s de la misma de 20 a 30 cm de aire. La imagen densa del hemit\u00f3rax se transforma en una imagen areolar por la entrada de aire al est\u00f3mago, duodeno e intestino delgado, alojados en el t\u00f3rax. La misma maniobra permite detectar una hernia de Morgagni con el saco ocupado por el est\u00f3mago o introducida en el saco peric\u00e1rdico. El diagn\u00f3stico diferencial incluye el derrame pleural y la malformaci\u00f3n adenomatoide.
\nLa gammagraf\u00eda hep\u00e1tica puede actualmente ayudar en los casos de grandes hernias diafragm\u00e1ticas derechas cuando el diagn\u00f3stico permanece dudoso, ya que las hernias de Bochdalek, o los grandes defectos agen\u00e9sicos del lado derecho deben ser diagnosticados y tratados oportunamente, puesto que los casos que no se operan presentan una mortalidad pr\u00f3xima al 100%.
\nEn la primera y segunda infancia las hernias diafragm\u00e1ticas cong\u00e9nitas, en particular las hiatales, se manifiestan por v\u00f3mitos, dolores abdominales y melena, crisis asmatiformes nocturnas y bronquitis purulentas a repetici\u00f3n debidas a la aspiraci\u00f3n durante el sue\u00f1o del contenido \u00e1cido p\u00e9ptico, como consecuencia del reflujo gastroesof\u00e1gico. La anemia microc\u00edtica hipocr\u00f3mica, sin causa cl\u00ednica aparente, nos lleva a investigar la existencia de hernia del hiato esof\u00e1gico, en los que el estudio radiol\u00f3gico confirma la sospecha.
\nLa esofagitis p\u00e9ptica severa grado III, secundaria a una hernia cong\u00e9nita, constituye el motivo de la consulta de otros pacientes, algunos de los cuales podr\u00edan haber sido operados a\u00f1os atr\u00e1s de una hernia hiatal con t\u00e9cnicas en las que recidiv\u00f3 el reflujo g\u00e1stroesof\u00e1gico, dando esofagitis p\u00e9ptica grave y estenosis esof\u00e1gica, incontrolable con tratamiento m\u00e9dico. Otros padecen de reflujo gastroesof\u00e1gico desde el nacimiento, pudiendo en ocasiones sufrir esofagitis p\u00e9ptica grave y estenosis esof\u00e1gicas no tratables con dilataci\u00f3n.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"